因小兒髖關節發育不良,練習走路時逐漸生成的髖關節半脫位或全脫位現象。發病率在各國和各地有很大差別。真正的完全脫位發病率為1‰~1.7‰,半脫位為1‰~2‰。新生兒中發生此病的多為女性,男女之比為1∶6,10%病例有傢族史,以單側者為多,左側多於右側。

  病因 ①關節鬆弛。此癥患兒關節鬆弛發病率為28%~36%,而正常同性別、同年齡者為8%~10%。②發育障礙。胎兒髖部肌肉發育遲緩,,但股骨生長較快,因肌肉向後上方強力牽拉而造成脫位。③子宮內損傷。胎兒在宮內時,下肢屈曲、內收,此時在膝部稍加外力即可引起脫位。

  病理 本病脫位的發展可分4度。1度:股骨頭仍在髖臼內,但在屈髖90°並內收位,輕輕在股骨轉子間向後外加壓,股骨頭可滑過髖臼外緣而不完全脫位。一旦壓力消失,股骨頭會自動返回臼內。此期可稱為關節松弛髖發育不全。2度:髖臼外緣較斜,股骨頭擠壓盂唇,但股骨頭大部分仍被髖臼覆蓋。3度:盂唇嵌入髖臼內側,股骨頭被推向臼緣或臼外而向外移位。4度:盂唇翻入髖臼中央,關節囊及股骨頭韌帶進一步拉長,股骨頭已離開髖臼緣而向上移位。

  患兒的髖臼發育程度差異很大,有的甚淺,類似碟形,有的很深,呈杯狀。髖臼的後上緣或前上緣常過於平坦,增加瞭髖臼的傾斜度。如股骨頭長期脫位,髖臼內缺乏正常股骨頭沖擊的刺激而發育異常。股頭脫出髖臼後,因缺乏正常生長刺激,骨骺出現較晚,形態也不規則,且向股骨頸的前方轉移。股骨頸前傾角增加,最大可達90%。本病與損傷性或病理性脫位不同,不論股骨頭向何方脫位或脫位距離有多遠,股骨頭總是在關節囊內,隨股骨頭的移位,關節囊被拉長,並妨礙股骨頭復位。股骨頭脫出後,由於股骨頭的壓迫和牽拉盂唇上緣,向上翹起,其下緣則因關節囊的牽拉而增生並向髖臼內生長,髖臼下緣的髖臼橫韌帶亦隨之向上移位,形成一個索條,橫跨於臼窩入口的下1/3而阻礙股骨頭復位。沿股骨長軸走行的肌群,如內收肌短縮,可成為復位的主要障礙。

圖1 特倫德倫堡氏征

  癥狀 半脫位期癥狀不明顯,單側脫位者,其兩大腿內側或臀部皮膚皺襞不對稱,患側皺襞加深或數目增多,患側內收肌緊張,患肢外展受限。可看到奧爾托拉尼氏彈跳或在大腿外展屈曲時聽到咔嗒音,因股骨頭在髖臼緣滑動而引起。全脫位者癥狀明顯,外觀上患肢較短。單側全脫位者,走路時若患側著地,則身體向患側傾斜。兩側脫位者,行走時身體向兩側交互傾斜,呈鴨步態。患側內收肌緊張,患腿外展受限,髖臼空虛,髂骨翼的前方或後方可摸到脫位的股骨頭,會陰部變寬。特倫德倫堡氏征(下身脫衣直立,背向檢查者,正常人提起一足時,支持體重的肢體側骨盆抬高,而患者由於臀中肌軟弱或麻痹,抬起健側足時,體重由患側支持,患側骨盆不是抬高,而是下沉)陽性(圖1)。雙側後方脫位的患者直立時,骨盆前傾、臀部後突,腰椎前突明顯,腰背部凹陷。奧托拉尼試驗陽性(圖2)。X射線片有助於確定診斷。新生兒在股骨頭骨化中心出現前,可作骨盆正位片,使患兒雙下肢外展45°和極度外旋,有脫位時可見股骨縱軸延伸線穿越髖臼外方,在腰骶椎以上穿越脊柱。X射線片上各種測量方法可用來決定股骨頭移位情況。

圖2 先天性雙側髖關節脫位患者的站立姿勢(側位)

  治療 ①新生兒到1歲。逐漸輕巧復位後,將雙下肢用吊帶或挽具固定,使髖外展60°~70°位平臥,雙膝屈曲,通過重力協助復位。②1歲到3歲。多數患兒的盂唇已反折入髖臼,前傾角常超過50°~60°,可在麻醉下進行手法復位,以蛙式石膏固定於屈髖90°、外展70°~75°體位,3個月後更換蛙式支架,逐漸放下外展肢體,約1年關節恢復正常。少數患兒因病變嚴重,手法復位固定失敗,隻能進行手術復位。③3歲到7歲。多需手術治療。可單純切開關節囊,清理關節腔內盂唇、脂肪而復位,不糾正其他改變;或在切開復位後,糾正前傾角或加大股骨頭覆蓋,切除攣縮的肌腱如髂腰肌及內收肌。手術要糾正關節面傾斜,清理關節內軟組織,縮短股骨上端,糾正前傾角和外翻角等。此類手術包括骨盆截骨術骨盆內移截骨術髖臼旋轉術等。