表現為乾燥性角膜結膜炎和口腔乾燥,併合並類風濕性關節炎或其他自身免疫性疾病的一種綜合征。又稱舍葛籣氏綜合征。本病少見,男女發病率之比約1:9,發病年齡一般為40~60歲。其預後取決於本病所合併的自身免疫性疾病及其所產生的併發癥。

  病因 多認為本病屬自身免疫性疾病,即身體對自身組織(自身抗原)成分產生特異性體液免疫或細胞免疫,引起組織損傷。其根據如下:①血清中除有抗核、淚腺、唾液腺腺、甲狀腺、胃壁細胞等的自身抗體外,紅斑狼瘡細胞及類風濕因子可陽性。②淚腺、唾液腺的組織學變化類似橋本氏甲狀腺炎(一種自身免疫性疾病)的甲狀腺病變。③細胞免疫功能降低,如產生遲發性變態反應的能力降低。④常合並其他自身免疫性疾病。

  臨床表現 分三類:①單純性,主要侵犯唾液腺和淚腺等外分泌腺;②合並全身性自身免疫性疾病,如類風濕性關節炎;③合並某器官的原發性疾病,如慢性活動性肝炎和原發性膽汁性肝硬變。

  眼幹、口幹為主要癥狀,系因淚腺及唾液腺受侵犯所致。55~100%患者有幹燥性角膜結膜炎,表現為眼異物感、畏光、疼痛、結膜充血、少淚及視力減退等。濾紙條眼淚試驗(希爾默氏試驗,即用一35mm長、5mm寬的濾紙條,一端放入下瞼囊,一端露於囊外,用以測定瞼囊受濾紙條刺激後分泌的淚液量,正常時濾紙條外露部濕潤長為15mm)證明患者眼淚減少。玫瑰紅試驗(滴一滴玫瑰紅溶液於眼球內)證明患者有角膜炎的表現。因唾液腺受侵而發生幹燥性口炎,唾液分泌減少,表現為吃飯和說話困難。舌紅、平滑而幹燥,齲齒多,腮腺、頜下腺腫脹,鼻腔、咽喉、氣管、支氣管、胃及陰道等粘膜也可因分泌減少而感幹燥。

  約半數病例表現皮膚幹燥,汗液減少甚至完全無汗。1/4病人皮膚經常脫屑。毛發幹燥、稀疏、變脆。

  本病常合並其他自身免疫性疾病,如類風濕性關節炎(約占32%的病例)、硬皮病、紅斑狼瘡、多發性肌炎、結節性多動脈炎等。

  化驗檢查可見多項異常,如:免疫球蛋白增高,類風濕性因子、紅斑狼瘡細胞陽性,可檢測到對抗核、SSA(Ro)、SSB(La)及腮腺管、淚腺、平滑肌、線粒體、甲狀腺的抗體。細胞免疫功能低下,如二硝基氯苯皮試常陰性,結核菌素試驗亦可為陰性。

  診斷 有眼幹、口幹及類風濕性關節炎或其他自身免疫性疾病者可考慮為本病。

  治療 主要是對癥療法、支持療法及治療合並癥。腎上腺皮質激素(如潑尼松)可減輕癥狀。眼幹者可經常用0.5~1.0%羧甲基纖維素點眼。口腔幹燥者可用2%羧甲基纖維素在飯前塗於口腔粘膜,服用枸櫞酸或檸檬汁解渴。註意口腔衛生,飯後刷牙、嗽口以保護牙齒。