纖維蛋白溶解綜合征

　　一組因纖維蛋白溶解（纖溶）過多而引起的出血性綜合征。纖維蛋白溶解是正常生理現象，血管內有血栓形成時，血液內的纖維蛋白溶解酶原受到因數Ⅻa的碎片、活化素等作用而啟動，轉變為纖維蛋白溶解酶（纖溶酶）。纖溶酶使纖維蛋白血栓裂解（血栓溶解），使血管保持通暢。正常情況下血漿中含有纖溶酶抑制物，可拮抗纖溶酶的作用。血液中還存在纖溶酶原活化抑制物(PAI)，可以抑制纖溶酶原變為纖溶酶；這些纖溶酶原活化抑制物和纖溶酶抑制物同纖溶酶原活化物與纖溶酶酶保持平衡狀態而不致發生過多的纖維蛋白溶解。

　　分類　根據發病的原因分為原發性和繼發性兩類。原發性纖維蛋白溶解見於肺、子宮、胰腺及前列腺手術等。由於大量組織型纖溶酶原活化物等促纖溶物質進入血循環，使纖溶酶原轉化為纖溶酶；繼發性纖維蛋白溶解綜合征繼發於彌漫性血管內凝血(DIC)。

　　診斷與鑒別　原發性纖溶與繼發於急性DIC的纖溶的治療方法不同，應註意鑒別（見表）。

原發性纖溶和繼發於DIC的纖溶的鑒別

	原發性纖溶	繼發性纖溶
血栓形成	－	＋
血小板計數	大多正常	降低
3P試驗	陰性	陽性
纖維蛋白肽A	正常	升高
D –二聚體	正常	升高

　　臨床上，隨著纖維蛋白溶解的發生和纖維蛋白原含量下降，患者有明顯的出血傾向。實驗室檢查纖溶酶原減少，纖溶酶增加，纖維蛋白降解產物(FDP)增加。優球蛋白溶解間，在原發性纖溶時縮短，在急性DIC早期可正常，晚期可縮短。纖溶活性增強時患者血塊溶解時間縮短。

　　治療　主要是抗纖溶及補充纖維蛋白原，繼發性纖溶的治療見彌漫性血管內凝血。