一種由不同病因引起的血栓-出血臨床病理綜合征,併發於多種疾病的過程中。特點是在周身血管內廣泛地發生微小血栓形成,造成微循環毛細血管床內不同程度的梗塞;由於凝血因數的消耗和繼發性纖維蛋白溶解(纖溶),患者逐漸表現有出血傾向。因為凝血的輕重不等、發展的速度快慢不一以及凝血範圍的大小不同,患者可有不同的臨床表現。輕而範圍小者,病人可無明顯癥狀和體征,重者則病勢兇險,傾刻間危及生命,死亡率50~80%,取決於基礎疾病。產科伴發DIC的死亡率已明顯下降,但休克、感染染促發的DIC死亡率高達90%。

  概述 血管遍佈全身,有大、中、小、微之分。微動脈、微靜脈及其間的毛細血管網構成微循環,是組織與細胞進行內呼吸及營養吸收和代謝產物排泄的場所。血液在血管內呈液態,隨著心臟血管的收縮與舒張和微血管微循環的自律運動,在大中小微血管中循環流動,以保證各種組織和細胞新陳代謝的正常進行、維持人的生理與生命。血液中有多種凝血因子和抗凝因子、促凝物質和抗凝物質。這些物質相互矛盾,相對平衡時始能維持血液處於液態。凝血因子和促凝物質起主導作用時則發生凝血,抗凝因子和抗凝物質起主要作用時則發生出血。DIC是由於凝血因子活化或促凝物質過多,引起凝血傾向,在血管系統內有血栓形成。這種血栓一般都很小,稱微血栓。微循環微血管和小血管被各類型血栓如纖維蛋白血栓、血小板血栓等所阻塞。在電鏡下可以看到纖維蛋白絲、纖維蛋白束和纖維蛋白包裹紅細胞,有時也可看到血小板栓或白細胞栓。由於微循環的梗阻患者可發生腎功能衰竭、肺功能衰竭、腦功能衰竭、肝或心功能衰竭。依據受累組織和臟器的多少,可有不同的癥狀和體征,隨著病情發展的快慢和輕重不等,凝血因子消耗的多少和快慢不同以及繼發性纖溶的輕重不一,患者可發生不同程度的出血傾向。

  病因和發病機理 生理情況下血管內一旦有纖維蛋白形成,隨即纖維蛋白溶解酶通過裂解作用使纖維蛋白發生溶解,血管得以保持通暢。在某些疾病時因凝血因子被激活,產生過多的纖維蛋白而纖溶活性不能及時溶解已形成的微血栓,患者即可發生DIC。

  DIC可發生於許多疾病,分為急性、亞急性和慢性隱匿性三類;病程短可數小時,長可數日、數周或數月。急性多見於休克、鏈球菌或金黃色葡萄球菌敗血癥、流行性腦脊髓膜炎、沃特豪斯-弗裡德裡希森二氏綜合癥、暴發性紫癜、羊水栓塞、血型不合錯誤輸血、毒蛇咬傷、燒傷等。亞急性見於急性早幼粒細胞白血病、胰腺癌、肝癌、胃癌、賁門癌、鼻咽癌、腎癌、食管癌、乳腺癌、結腸癌、胎死宮內等。慢性見於巨血管瘤、晚期糖尿病和某些癌癥患者。

  研究證明,給動物輸入凝血活酶、凝血酶、蛇毒、抗纖溶制劑或已溶解的紅細胞等均可引起DIC,繼之則見血漿中纖維蛋白原、凝血活酶、血小板、因子Ⅴ、因子Ⅶ等含量降低。

  羊水、蛇毒、癌細胞等均有促凝作用。細菌內毒素可激活因子Ⅻ,並可使血小板釋放血小板第3因子而導致DIC。病毒可激活因子 Ⅻ。細菌、抗原抗體復合物、缺氧、高溫、低溫等因素可引起血管內皮細胞損傷;內皮損傷後因子Ⅻ激活,內皮細胞釋出組織因子激活外凝系可為DIC的發生創造條件,血小板增多癥患者血小板聚集粘附後釋放多種因子可促進 DIC的發生。巨血管瘤病及微循環障礙患者可因血流淤滯而利於 DIC的發生與發展。重度溶血病例中紅細胞破壞釋放出促凝物質,其膜所含之磷脂能激活凝血活酶,可促使DIC的形成。DIC發生後微循環發生障礙,組織缺血缺氧,臟器功能失調,甚而導致組織壞死,最後造成病人的死亡。

  臨床表現 DIC的癥狀輕重不等,發展快慢不一。其嚴重程度因促凝物質的量和強度、凝血床的大小和纖維蛋白溶解的速度及范圍而異。由於微循環梗塞,患者可以表現有驚厥、昏迷、癱瘓、呼吸困難、發紺、無尿、腹痛、血壓下降、皮膚花斑、四肢厥冷等。由於繼發性消耗性凝血障礙,患者可以有皮膚紫癜淤斑、鼻衄、齦血、嘔血、咯血、便血、子宮出血、血尿或傷口出血不止。DIC發生後,小血管中形成的纖維蛋白絲,可引起紅細胞的機械性損傷而產生微血管性溶血性貧血和黃疸。

  診斷和治療 DIC的臨床診斷主要根據凝血、出血和溶血所造成的癥狀及體征和化驗檢查。患者早期凝血時間縮短(稱之為高凝)、晚期凝血時間延長(稱為低凝)血漿魚精蛋白副凝固試驗(三P試驗)陽性,部分凝血活酶時間延長,凝血酶時間延長,凝血酶原時間延長,纖維蛋白原下降,血小板數下降。治療要分析病人處於高凝期還是低凝期;高凝期要以抗凝劑和抗血小板劑如肝素和潘生丁等治療為主,輔以血管解痙劑如654-2(山莨菪堿)、東莨菪堿、酚芐明等,並給以微循環疏通劑如低分子右旋糖酐、脈通等。活血化瘀的中藥如丹參、川芎、參附註射液等均有一定的療效。晚期病人的血液常處於低凝狀態,若病人出血不止則在給以小量肝素的基礎上必須輸新鮮血或纖維蛋白原以補充凝血因子;纖維蛋白溶解亢進出血嚴重者,可在肝素治療的基礎上給以適量的抗纖溶制劑如6-氨基己酸、抗血纖溶芳酸等。在糾正凝血異常的同時,必須對原有疾病進行積極的治療,如抗感染、糾正酸中毒、糾正水和電解質失衡、供給足夠的氧等。病情危篤者常需用強心劑如西地蘭等,全面地分析病情,給以恰當的對癥治療、支持治療和精心護理。