肺血管病

　　肺循環系統（肺動脈、肺靜脈及肺毛細血管）的功能障礙和病理改變。嚴重者可引起肺動脈高壓、右心肥大及右心衰竭。肺血管病不是疾病的診斷術語，而是肺循環疾病的總稱。

　　從病理形態學方面主要分為肺大血管病及肺小血管病。肺大血管病又分為先天性和獲得性兩類，前者主要有肺動脈缺如、閉鎖、狹窄，肺動靜脈瘺，迷走肺動脈和肺動脈來自體循環的肺隔離癥及特發性肺動脈擴張等；後者主要有肺動脈粥樣硬化、肺動脈瘤、肺動脈血栓形成、感染性肺動脈炎及高安氏大大動脈炎（約半數侵犯肺血管）。肺小血管病的分類多采用C.A.瓦根福爾特氏的分類法：①致叢性肺動脈病。見於左向右分流的先天性心臟病、原發性肺動脈高壓、肝硬變及血吸蟲病等引起的肺血管病變；②栓塞性和血栓形成性肺血管病。見於肺栓塞或肺動脈血栓形成；③肺靜脈高壓性肺血管病。見於二尖瓣疾病、左房粘液瘤、左心衰竭及縱隔纖維化；④缺氧性肺血管病。見於慢性胸肺疾病，夜間睡眠呼吸暫停綜合征及高原性心臟病；⑤肺血流減少性肺血管病。見於法洛氏四聯癥、三尖瓣閉鎖及肺動脈瓣狹窄等。

　　肺血管病病因不同，臨床表現各異，其診斷除根據相應的基礎疾病的癥狀、體征外，常需做胸部放射線、心電圖、超聲心動圖、放射性核素肺通氣/灌註掃描、右心導管術、肺血管造影檢查，必要時尚需開胸作肺活體組織檢查以明確診斷。治療原則是解除基礎病因，對某些肺動脈高壓患者在密切監護下試用血管擴張藥，並發心力衰竭者可按一般心力衰竭治療。