神經系統疾病

　　發生於中樞神經系統、周圍神經系統、植物神經系統的以感覺、運動、意識、植物神經功能障礙為主要表現的疾病。又稱神經病。發生於骨骼肌及神經肌肉接頭處的疾病，其臨床表現與神經系統本身受損所致的疾病往往不易區別，故肌肉疾病也往往與神經病一併討論。中樞神經系統受致病因素影響（尤其是未能查出神經系統器質性病變時）而以精神活動障礙為主要表現的疾病稱為精神病。俗話中常稱精神病為“神經病”，實誤。但神經病與精神病常可並存，如散發性腦炎往往以精神癥狀為首發癥狀，麻痹癡呆患者亦可可早期即出現神經癥狀。有些神經病，如腦血管疾病、癲癇、腦炎、腦膜炎等臨床上常見。神經病中慢性病占多數，往往遷延不愈，給患者的工作、生活帶來很大影響，致殘率很高。神經病可由多種病因引起，許多神經病病因不明，也有許多是遺傳病。腦CT掃描和磁共振成像等技術的應用使許多腦和脊髓疾病能得到迅速準確的診斷。但因神經細胞損傷後不易再生，許多神經病仍無有效療法。

　　病因　各種病因均可引起神經系統疾病。許多神經系統疾病的病因仍不清楚。

　　感染　包括細菌感染，如化膿性腦膜炎、腦膿腫，由各種化膿菌引起；病毒感染，如流行性乙型腦炎病毒引起的流行性乙型腦炎、B型庫克薩基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰質炎病毒引起的脊髓灰質炎，庫魯病或屬慢病毒感染而亞急性硬化性全腦炎可能由麻疹病毒的突變株引起；寄生蟲侵染，如腦型瘧疾、腦型並殖吸蟲病、腦型囊蟲病；真菌感染，如白色念珠菌性、隱球菌性腦膜炎；鉤端螺旋體亦可致腦膜腦炎。一部分癲癇的病因是腦膜或大腦皮質感染後局部瘢痕形成為病灶。

　　中毒　包括金屬中毒，如鉛中毒可致外周運動神經麻痹、鉛中毒性腦病，汞、砷、鉈中毒亦影響神經系統；有機物中毒，如酒精中毒、巴比妥類中毒可抑制中樞神經系統，有機磷中毒使膽堿能神經過度興奮；細菌毒素中毒，如肉毒中毒可致顱神經麻痹和四肢無力，白喉毒素可致神經麻痹，破傷風毒素可致全身骨骼肌強直性痙攣；動物毒（腔腸動物、貝類、毒蚊、蜘蛛、河豚等所含毒素）亦可致神經癥狀（肌肉軟弱、癱瘓、抽搐、共濟失調等）。

　　遺傳缺陷　許多影響神經系統的代謝病（如苯丙酸尿癥、糖原貯積病、粘多糖病、脂質貯積病）、變性病（如腦白質營養不良、帕金森氏病、肌萎縮側索硬化、遺傳性視神經萎縮等）和肌病（如進行性肌營養不良）是遺傳病。多為常染色體隱性遺傳。而高、低血鉀性周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳。

　　營養障礙　誇希奧科病（蛋白質熱能營養不良的一個類型）患者可有震顫、運動緩慢、肌陣攣等神經癥狀。維生素A缺乏或中毒均可致顱內高壓癥。維生素B族缺乏可影響神經系統，如維生素B₁缺乏癥（腳氣病）表現為多數周圍神經損害，維生素B₁₂缺乏可致亞急性聯合性退行性變。

　　創傷　可造成血腫、腦損傷、癲癇等(見顱腦外傷)。

　　免疫損傷　預防接種後腦炎可能是疫苗中所含蛋白質抗原引起的變態反應所致。感染性多發性神經根神經炎、面神經麻痹、感染後外展神經麻痹、感染後舌咽神經麻痹等可能為周圍神經的變態反應性疾病。風濕熱、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等結締組織病屬自身免疫病，可累及神經系統，如風濕性熱可表現西德納姆氏舞蹈病。中樞神經系統脫髓鞘疾病可能是病毒感染引起的自身免疫病，如彌漫性硬化、急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化、亞急性硬化性全腦炎、視神經脊髓炎、橫貫性脊髓炎、急性小腦性共濟失調、腦橋中央型髓鞘融解癥等。重癥肌無力也是自身免疫性疾病。

　　代謝紊亂　除上述遺傳代謝病（如糖原貯積癥等）可影響神經系統外，後天獲得性代謝病，如缺氧、高鈉血癥、低鈉血癥、低鈣血癥、尿毒癥、低血糖、肝性腦病等，均可伴神經系統癥狀。

　　內分泌紊亂　甲狀腺激素能促進腦的髓鞘化，刺激RNA和蛋白質合成，克汀病患兒腦發育遲滯，並可有小腦性共濟失調。甲狀腺功能亢進可伴震顫及腱反射亢進。糖尿病時胰島素分泌不足，致周圍神經脫髓鞘，出現神經障礙。

　　先天畸形　由病毒或毒素等致畸因子引起，或為遺傳性。如脊柱裂、先天性腦積水、腦穿通畸形等。

　　血液循環障礙　血管疾患、血液成分致變、血流動力學紊亂、或栓子等可引起腦血管疾病。

　　異常增生　組織異常增生可形成腫瘤。可見於中樞神經及周圍神經。

　　許多神經系統疾病原因不明、未找到病因的疾病常被稱為“原發性”。

　　分類　神經系統疾病中有許多病因不明，分類也很混亂、重疊現象，因此大致可按病因、部位、病理等分類。

　　按病因分類　如上節所述。但許多疾病病因不明，難以歸入病因明確的類別。

　　按部位分類　分為中樞神經疾病、周圍神經疾病、植物神經疾病以及肌病等。各部位疾病又可按病因、病理變化而分為細類。

　　按病理變化分類　可分為變性病、脫髓鞘疾病、炎癥性疾病、畸形、出血。

　　按病程分類　分為急性（如流行性乙型腦炎、化膿性腦膜炎）、慢性（占大多數）。

　　臨床表現　神經系統疾病的癥狀可分為缺失癥狀、釋放癥狀、刺激癥狀及休克癥狀。神經系統遭受損傷時正常功能喪失，此即缺失癥狀。例如大腦內囊出血時運動及感覺傳導束損傷，對側肢體癱瘓，感覺消失。正常情況下，高級中樞能抑制下級中樞的活動，高級中樞損傷後，對低級中樞的抑制解除，其功能活動便增加，此即釋放癥狀。如內囊出血後，大腦皮質對皮質下運動中樞的抑制解除，皮質下中樞活動增加，引起癱瘓肢體的肌張力增高（痙攣性癱瘓）。錐體外系疾病時的不自主運動（舞蹈樣動作、手足徐動）也是釋放癥狀。刺激癥狀指神經系統局部病變或全身性病變促使神經細胞活動劇烈增加，如周圍神經損傷後產生的灼性神經痛，大腦缺氧時皮質細胞活動過度可致驚厥發作。休克癥狀指中樞神經系統急性病變時的暫時性功能缺失，如內囊出血時突然神志昏迷（腦休克），脊椎骨折後出現馳緩性截癱（脊髓休克）。休克期過後，逐漸出現缺失癥狀或釋放癥狀。

　　神經系統疾病的癥狀體征可表現為意識障礙、感知覺障礙、運動障礙（如癱瘓、不自主運動、步態異常、共濟失調等）、肌張力異常（肌張力增高見於錐體束病變、錐體外系疾病、僵人綜合征、破傷風、手足搐搦癥等，錐體外系時的肌張力增高稱肌僵直；肌張力減低見於進行性肌營養不良，肌炎，周圍神經病變，脊髓後根、後索、前角灰質病變，肌萎縮側索硬化，小腦病變等），頭痛、頭暈、眩暈、反射異常、肌萎縮以及排尿、排糞、性功能障礙等。

　　神經系統疾病時除有各種異常體征外，腦脊液亦常有異常。

　　神經系統不同部位的病損可表現不同的病變綜合征。

　　診斷　神經系統疾病的診斷要包括定位診斷、定性診斷和病因診斷，往往要先作出定位診斷即指出病損在神經系統具體部位。不同部位的病變綜合征是定位診斷的依據。定位診斷往往有助於疾病性質的決定。許多疾病病因不明，因此難以作出病因診斷。在神經系統疾病的診斷方面，病史和體格檢查十分重要，腦脊液檢查和其他實驗室檢查、肌電圖、腦電圖也往往能提供重要線索。神經系統影象學檢查在一些疾病的診斷上起重要作用，尤其是電子計算機斷層成像術(CT)和磁共振成像術應用後，氣腦造影、腦室造影、腦血管造影等的應用大為減少。正電子發射斷層掃描、單光子發射計算機斷層掃描、經顱多普勒超聲檢查、定量腦電圖、神經系統誘發電位、數字減影腦血管造影、眼震圖等新技術均有助於神經系統疾病的診斷。

　　治療　病因明確、病原體可消除的疾病（如流行性腦膜炎、腳氣病）可采取適當的治療措施治愈。有些免疫性疾病可用免疫抑制藥治療。有些畸形可用手術治療。許多變性病、代謝病無特殊治療，多行對癥治療。