由感染、外傷、腫瘤、變性、營養障礙等引起的脊髓損害。病因甚多。臨床癥狀因受累脊髓部位而定,表現為節段型或傳導束型,感覺障礙或運動障礙。在感染性脊髓病中最常見的為脊髓炎,外傷和腫瘤壓迫脊髓可造成橫貫性脊髓損害。退行性變性,營養障礙等病因可引起脊髓內的系統性損害,如運動神經元病,脊髓空洞癥和脊髓亞急性聯合變性等。有些脊髓病還伴有腦部或脊神經的損害。

  脊髓的構造和功能 見神神經系統。

  病因和分類 脊髓疾病的病因甚多,常見的病因及其所致疾病有感染(如化膿性脊髓炎、脊髓灰質炎)、變態反應(如預防接種後腦脊髓炎)、外傷、腫瘤、血管病(如動靜脈畸形)、中毒(如破傷風毒素所致者)、營養障礙(如維生素B12缺乏所致亞急性聯合性退行性變)、代謝障礙(如β-脂蛋白缺乏癥)、變性(如遺傳性共濟失調、多發性硬化)和解剖異常(如脊髓脊膜膨出,見脊柱裂)等。

  臨床表現 主要是運動、感覺和植物神經功能障礙。根據受累的部位的不同可有不同的表現。前角損害時出現相應節段骨骼肌的下運動神經元性癱瘓,而無感覺障礙。前角慢性進行性病變時,由於前角細胞興奮性不一致,常在萎縮的肌肉中看到肌束顫動。後角損害時產生節段性痛溫覺障礙,而深感覺和觸覺保留。這種痛溫覺和觸覺不一致的現象稱謂分離性感覺障礙,可見於脊髓空洞癥。側角損害時發生相應節段的植物神經功能障礙,引起血管運動、發汗、豎毛反應障礙,以及皮膚、指甲的營養障礙。白質後索傳導束損害時,病損平面以下的同側深感覺缺失,並出現感覺性共濟失調。側索錐體束損害時引起損害平面以下的上運動神經元癱瘓。一側的脊髓丘腦束損害,可表現病損平面以下的對側皮膚痛覺、溫度覺缺失,深感覺及觸覺保留。脊髓某階段橫貫性損害時,出現該節段平面以下的四肢癱或截癱,各種感覺缺失,大小便障礙和脊髓反射的改變。

  常見的脊髓疾病 包括脊髓炎、脊髓壓迫癥、脊髓創傷、脊前動脈血栓形成、脊髓空洞癥、運動神經元病、亞急聯合變性、遺傳性共濟失調。

  脊髓炎 指病毒、細菌、真菌、螺旋體、寄生蟲等感染以及感染後或疫苗接種後的變態反應等引起的,累及數個脊髓節段的炎癥性病變。常致橫貫性損害。由理化因素如中毒、放射線,營養及代謝障礙,血液病,變性等所致的或先天性的脊髓損害,無脊髓炎癥病理改變者稱脊髓病。急性脊髓炎早期癥狀為發熱、全身不適、四肢疼痛。脊髓癥狀迅速發生,伴有胸部或腹部疼痛、束帶感和下肢遠端感覺過敏或異常感覺,繼之感覺遲鈍或消失。多數病例在數小時或數日內發展為完全性癱瘓。早期癱瘓肌張力減低、肌腱反射消失,引不出病理反射(脊髓休克現象)。此時尿瀦留,大便閉結。受損平面以下各種感覺減低或消失,無汗或少汗,皮膚幹燥脫屑。急性期腦脊液檢查細胞數和蛋白質量可輕度增高。少數患者病變范圍迅速上升達到頸段,甚至延髓而危及生命(稱上升性脊髓炎)。急性期患者可用糖皮質激素治療,及時用藥往往取得良好效果。為預防並發感染可選用適當的抗生素,並給予B族維生素和支持療法。有呼吸肌麻痹及呼吸道分泌物阻塞者,須及時行氣管切開及使用人工呼吸機。恢復期應配合針灸、按摩和理療、被動運動和加強鍛煉。護理上必須保持皮膚幹燥,定時按摩肢體,預防褥瘡發生。對尿瀦留者插管導尿,並註意防止泌尿道感染。

  脊髓壓迫癥 脊椎椎管內發生占位或壓迫性病變時,脊髓神經根受壓,從而產生相應癥狀和椎管內阻塞的綜合征。其原因可分為三類:①脊椎疾病,以脊椎外傷和脊椎結核最常見,其次為轉移性腫瘤、脊椎骨質增生,椎間盤脫出等;②椎管內脊髓外疾病,是脊髓壓迫癥最常見的病因。以腫瘤最多見,其次是脊髓蛛網膜炎引起的脊髓粘連、增厚或囊腫;③脊髓內腫瘤、空洞和出血,少見。脊髓壓迫癥的臨床表現是四肢癱或截癱,依其癥狀的輕重有不全性和完全性癱瘓。高位頸髓損害時出現上下肢的感覺、運動障礙,胸腰段脊髓損害時,出現雙下肢癱,而骶髓損害時僅表現足部癱瘓和大小便障礙。脊椎結核、脊髓血管畸形所致者起病急。起病慢的須考慮脊髓蛛網膜炎所致粘連或囊腫。起病緩慢,開始為一側受累,隨後逐漸發展為橫貫性脊髓損害的病例常為硬膜外原發性腫瘤。脊髓壓迫癥的治療原則是能手術的盡早切除壓迫物,或做減壓術。根據病情采用適當抗生素、抗癆治療或放射治療。

  脊髓創傷 臨床表現取決於損傷的嚴重程度、范圍和部位。脊髓震蕩為脊髓功能的暫時性喪失,恢復較快。脊髓挫傷或裂傷時脊髓可有不同程度的破裂出血、壞死和水腫。感覺運動障礙多較嚴重,須及時進行手術椎板切除減壓治療及對癥治療。一般恢復較慢,嚴重的甚至難以恢復。

  脊前動脈血栓形成 脊前動脈血栓形成或栓塞均可造成脊髓軟化。起病大多急驟,表現如卒中樣。起始癥狀為肢體麻木,疼痛甚至劇痛。痛、溫覺障礙明顯,觸覺、深感覺完好,呈分離性感覺障礙或傳導束性感覺障礙。病灶節段肌群癱瘓,可伴有排便、排尿障礙。腦脊液多呈黃色,蛋白質量增高。所謂脊髓間歇性跛行癥很可能是脊前動脈痙攣所引起的脊髓一時性缺血的結果。原因明確者如血管畸形、頸椎關節病等可以手術治療。此外應行對癥治療及物理治療。

  脊髓空洞癥 一種脊髓內的緩慢進行性的變性疾病。在脊髓中央管附近或後角底部有空洞形成及膠質增生。因傳導痛、溫覺的神經纖維(脊髓丘腦束)被破壞,故痛、溫覺障礙,但深感覺及觸、壓覺正常,此即感覺分離現象,患者常因不知冷、熱而損傷手部等處。常伴有其他先天性畸形,如脊柱裂、枕大孔區畸形,一般認為是先天性異常。可根據空洞與脊髓中央管、第四腦室通連與否而分為原發性和繼發性脊髓空洞癥二類。後者多伴有枕大孔區發育異常或為外傷、脊髓腫瘤和脊髓蛛網膜炎引起。空洞多位於脊髓下頸段和上胸段,故影響上肢,出現手部小肌肉的萎縮、無力和相應皮節區的節段性分離性感覺障礙,以及支配區的營養性障礙。若空洞較大累及錐體束,可出現上運動神經元損害。本病進展緩慢,經放射治療或口服131碘後有些癥狀可獲緩解,甚至停止發展。對繼發性者可進行減壓術和引流術治療。

  運動神經元病 一組以上下運動神經元同時受累而病因未明的進行性變性疾病。有人懷疑是慢病毒感染、因病變累及前角細胞、顱神經核和錐體束,而不侵害感覺系統,故稱運動神經元病。發病年齡多在50~70歲。其臨床特征是慢性進行性癱瘓,大都從一側肢體開始,繼而發展為雙側,多伴有肌肉萎縮。少數病例腦脊液蛋白量輕度增高。肌電圖可出現神經元性變性。早期輕癥病例采用腎上腺皮質激素能緩解癥狀。一般則進行支持療法。僅累及下運動神經元者,稱進行性脊髓性肌萎縮。僅累及錐體束者,稱側索硬化,混合型者稱肌萎縮側索硬化,臨床上最常見。嬰兒脊髓性肌萎縮癥,可能是脊髓灰質炎病毒子宮內感染所致,表現為肌肉麻痹,輕者可生存到成年。慢性近端型脊肌萎縮癥,可能是嬰兒型脊髓型肌萎縮癥的一個類型,表現下肢近端及骨盆帶肌肉無力。

  亞急性脊髓聯合變性 維生素B12缺乏引起的神經系統營養障礙性疾病。主要是脊髓後索、側索和周圍神經變性。多慢性起病。表現深感覺障礙,感覺性共濟失調,錐體束征和周圍神經癥狀,常為對稱性感覺減退,下肢無力,走路不穩,踏地如踩棉花感。尤其在暗處或閉眼時癥狀明顯。常伴有消化不良、舌炎、胃酸缺乏、巨細胞性貧血。早期采用維生素B12治療效果良好。一般應予營養豐富的含多種維生素的飲食,對癱瘓肢體可用針灸、理療和體療協助功能恢復。

  遺傳性共濟失調 脊髓的上升/下降纖維及/或小腦的變性疾病表現為共濟失調。常見者為少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥(弗裡德賴希氏共濟失調癥),為隱性遺傳,有傢族史。脊髓後索、脊髓小腦束和後根變性,髓鞘脫失,神經膠質增生、早年發病。表現為行路困難,易於跌倒,初始時病變主要在脊髓後索。白天或睜眼時癥狀輕,在暗處及閉目時重。以後脊髓小腦束病變加重,表現為小腦性共濟失調,白天及睜目時亦行走不穩。上肢受累較輕,下肢無力。常見多有眼球震顫(兩側水平震顫)。早期即有下肢深感覺(振動覺、位置覺)障礙,淺感覺一般正常。無特效療法。

  脫髓鞘疾變 多發性硬化、視神經脊髓炎等,可累及脊髓(見脫髓鞘疾病)。

  脂代謝障礙 β-脂蛋白缺乏癥為很少見的常染色體隱性遺傳病,也是脫髓鞘疾病,脊髓後柱受累較重。表現為脂肪瀉、腹脹、小腦性及感覺性共濟失調、肌力減弱、感覺障礙,血中有大量棘狀紅細胞和缺乏β-脂蛋白,膽固醇、總磷脂及甘油三脂極低。可限制脂肪食物,給予脂溶性維生素治療。