血管壁及血管周圍有炎癥細胞浸潤，並伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死的炎癥。又稱脈管炎。致病因素直接作用於血管壁引起者為原發性血管炎，在血管炎癥基礎上產生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病；由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發性血管炎，隻是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。另外，在所謂膠原血管病中，血管損害是主要的伴發病變之一，所以這類疾病屬於廣義的血管炎疾病。血管炎疾病不少見。血管炎病變不僅累及血管本身，還累及血血管所支配的組織和臟器，有些可以致命，自應用皮質類固醇激素治療以來，預後已大為改觀。血管種類、大小和功能不同，血管炎的臨床癥狀和體征也不同。
分類 很不統一。一般依據受累血管的種類、大小、免疫和組織病理學特征及臨床表現等進行分類，但在發病中這些因素可能是重疊的，這增加瞭血管炎疾病分類的復雜性。
變應性白細胞破碎性（壞死性）血管炎 由多種原因致敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細小血管，特別是毛細血管後靜脈，以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急，常有不同形態的皮膚損害。主要有：變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏性紫癜、低補體性（蕁麻疹樣）血管炎、持久性隆起性紅斑。
結節性多動脈炎 典型病例累及中、小動脈，管壁壞死，甚至動脈瘤形成，為一嚴重的多系統損害疾病。主要有：系統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎（急性發熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征、川崎氏病）。
血栓形成性血管炎 原因不明，主要累及中、小動脈和靜脈，而以形成血栓為特征，並呈不同的臨床表現。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病（胸壁血栓性靜脈炎）、惡性萎縮性丘疹病、網狀青斑性血管炎、節段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。
肉芽腫性血管炎 一組原因不明的大、中、小血管受累的多系統損害疾病，以管壁內外肉芽腫形成為特征，病程慢性，有時甚為嚴重。主要有:韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動脈炎。
淋巴細胞性血管炎 原因不明，以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特征，產生不同類型的皮膚損害，病程慢性，反復發作。主要有：淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。
結節性血管炎 一組以皮上下脂肪組織間隔內血管受累和產生皮下結節損害為特征的皮膚疾病。主要有：結節性血管炎、硬紅斑。
血液成分異常性血管炎 由於血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病，表現皮膚或內臟損害，病程為慢性。主要有：冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。
其他 有貝赫切特氏病、科根氏病（非梅毒性角膜炎伴前庭聽覺癥狀）。
病因 主要與免疫異常有關，多有體液免疫異常，少數有細胞免疫異常。引起免疫反應的內源性抗原有核抗原、冷球蛋白和變性的免疫球蛋白等，外源性抗原有藥物、各種微生物等，多數疾病的病因不明。有時腫瘤細胞、寄生蟲及真菌等可直接侵犯血管壁引起血管炎。
血管炎屬變態反應Ⅲ型，可溶性免疫復合物沉積於血管壁後即結合補體，活化傳統途徑，產生對嗜中性粒細胞具有趨化作用的C5a，使嗜中性粒細胞遊走至免疫復合物沉積部位；另外，由於過敏毒素C3a及C5a作用於肥大細胞，引起脫顆粒而釋放活性組胺，使血管通透性增加，也促進瞭免疫復合物的沉積。遊走至免疫復合物沉積區的嗜中性粒細胞，一方面吞噬清除免疫復合物，另一方面釋放溶酶體酶，如水解酶、蛋白酶、彈力酶和膠原酶等，以改變和破壞血管組織，引起並強化炎癥反應。藥物、感染等因素也促使自身抗原及抗體的形成。除全身性反應外，也可能是過敏反應的局部表現，表現為血管周圍炎性浸潤，血管壁破壞，管腔內有血栓形成，相當於實驗動物的阿蒂斯氏反應。
與免疫復合物引起血管炎相比，對細胞免疫異常引起血管炎的研究較少。致敏淋巴細胞與血循環中抗原接觸後，釋放各種淋巴因子，促使活化的單核細胞聚集於血管壁及其周圍組織內，這些細胞也釋放溶酶體酶，產生如同免疫復合物所致的血管損傷；同時單核細胞轉化成活化的巨噬細胞，進一步形成上皮樣細胞和多核巨細胞以形成典型肉芽腫；另外，巨噬細胞吞噬大分子量的免疫復合物後，釋放溶酶體酶，不但能引起血管損傷，並能形成肉芽腫。
還有其他輔助因素，如血液瘀滯的下肢易發生血管炎，寒冷、局部機械壓迫及血管功能不良引起的血循環緩慢，血高凝狀態或纖溶活性降低以及炎癥後介質等可引起血管內皮細胞的進一步損傷等。
組織病理改變 各種血管炎的病理變化相似，呈急性的變質－滲出或慢性增生表現，其間還可能有過渡形式。一般是內皮細胞腫脹、增生或脫落，白細胞或血小板粘集，或由於膠原纖維和基質增生引起內膜增厚；毛細血管基底膜受損時，血管通透性增高，纖維蛋白滲出，血管壁及附近膠原纖維發生纖維蛋白樣變性或壞死；在急性期以嗜中性粒細胞浸潤為主，有核破碎現象(核塵)。隨著病變的發展或由於發病的免疫機理不同，而有不同程度的單核細胞、淋巴細胞、嗜酸粒細胞或漿細胞浸潤以及紅細胞溢出。若管壁增厚、管腔內透明或混合血栓形成，導致管腔狹窄，便產生組織缺血或梗塞，終至纖維化和疤痕形成或發生動脈瘤。慢性炎癥可以是病變發展的結果，而肉芽腫形成是幾種發病因素所致的共同表現。在皮下脂肪組織受累及中等大動脈內彈力膜破壞的血管炎疾病中容易發生肉芽腫病變。
臨床表現 因為局限於某一器官或血管的血管炎疾病比較少見，多數表現為不同種類和節段的血管多部位和臟器的損害，因此血管炎疾病的臨床表現多種多樣。在急性或進行性發展的系統性血管炎疾病中，發熱和關節癥狀比較常見，常累及腎、肌肉、胃腸道和周圍神經，有時也累及肺和中樞神經系統，而肝和附睪等實質性臟器較少累及。由於臟器內都分佈著細小血管，所以在細小血管病變時，可能出現臟器受損表現。
在血管炎疾病中，常見的皮膚損害有：水腫性紅斑、紫癜、瘀斑、炎性丘疹、結節和壞死潰瘍以及網狀青斑等。這些皮膚損害可以單獨出現，也可以是系統性血管炎疾病的皮膚表現。不同形態的皮膚損害可由同一原因引起，而不同的發病機理又可產生相似的皮膚損害，但血管炎的皮膚損害仍具有相對特征性，據此可以提示或診斷某一疾病。
深部位較大血管的損害表現有肢體動脈閉塞，血流減少後引起缺血性疼痛，肢體運動或上舉時疼痛加重，下垂時減輕，典型者呈間歇性跛行。又可有皮膚顏色改變、溫度降低、組織營養障礙和感覺異常及動脈搏動減弱等。靜脈病變可引起遠端組織水腫，抬高肢體時減輕、下垂時加重、深部組織壓痛和淺靜脈怒張等。
診斷 診斷血管炎疾病除需有較全面的臨床醫學知識外，對血管的解剖、生理、生化、免疫和組織病理學也應有全面的瞭解，還應詳細詢問病史，認真進行體檢。當病人有原因不明的發熱、多系統損害癥狀及腎臟損害表現、缺血性癥狀、紫癜、瘀斑或其他出血性皮疹和多發性單神經炎等異常時，就應懷疑是否為系統性血管炎。皮膚損害見於許多血管炎疾病，且有相對特征性，是診斷皮膚血管炎疾病的重要依據，對系統性血管炎疾病的診斷也有重要參考價值。皮膚及其他組織的活體組織檢查可以瞭解損害血管的種類和炎癥性質，皮膚標本應包括皮下組織。同時還應作免疫病理檢查。系統而有步驟地進行有關化驗檢查有助於發現臟器損害、探討病因和發病機理。這包括血尿常規、血小板計數及出凝血時間、血沉、免疫球蛋白、循環免疫復合物、C2、C3和C4、CH50、類風濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg 檢查等。還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查和X射線檢查等。
治療 原發性血管炎的治療應依發病機理和病情而定。如對免疫復合物沉積疾病，特別是白細胞破碎性血管炎類疾病，認識和清除抗原是最重要的。阻斷引起炎癥的環節，防止免疫復合物在血管內沉積，可用血漿交換療法；抑制由免疫復合物沉積引起的炎癥反應，可用消炎痛、炎痛喜康和秋水仙堿等非激素類抗炎藥物；針對產生血管炎癥的免疫機理可用皮質激素和免疫抑制藥物，如潑尼松、地塞米松與環磷酰胺、硫唑嘌呤和苯丁酸氮芥等。
另外，按不同繼發性病理生理改變可應用阿司匹林和潘生丁、抗纖溶藥物；依據經驗應用氨苯砜及碘化鉀溶液等。