一種罕見的非腫瘤性免疫功能異常的淋巴組織增生性疾病。又稱原始免疫母細胞淋巴結病,類霍奇金氏病。1975年由R.J.盧克斯首先報導。本病可自行或經治療後痊癒,部分病例可向免疫母細胞肉瘤及惡性淋巴瘤方向轉化。

  其病因未明,多數學者認為系T細胞調節功能的缺陷誘發 B細胞系的異常增生和高反應性所致。好發年齡在60歲以上,無性別差異。46%的病人有皮疹及藥物過敏史。臨床表現為發熱、乏力、盜汗、皮疹、瘙癢及全身淋巴結、肝、脾腫大。伴伴有溶血性貧血,血小板減少、血沉快,多克隆免疫球蛋白升高;常見蛋白尿,可有本斯·瓊斯氏蛋白尿,K輕鏈尿(見多發性骨髓瘤),骨髓塗片可見淋巴細胞、漿細胞增多。確診需做淋巴結活檢,證實具有盧克斯提出的三聯征:淋巴結失去正常結構,免疫母細胞、漿細胞增生;小血管呈樹枝樣增生;細胞間和小血管壁周圍有大量無定形、嗜酸性物質沉積。三者缺一不可,因單獨某項改變都可能與其他疾病混淆。組織學上本病要與霍奇金氏病、免疫母細胞肉瘤及倫納特氏淋巴瘤相鑒別。

  本病的治療尚在探索中。可應用小劑量腎上腺皮質激素,也可同時加用細胞毒藥物。轉變為免疫母細胞肉瘤時則需采用多種藥物聯合化學治療。