面部三叉神經感覺支分佈區出現的短暫發作性疼痛。多發病於中年以上,40歲以上占70~80%,而70歲以上又逐漸減少。患者中女性多於男性,兩者之比為3:2。多為一側性,雙側受罹者在5%以下。以三叉神經第二支(上頜支)受侵犯者最常見,其次為第三支(下頜支),第二、三支同時患病者亦常見。隻侵犯第一支(眼支)者僅2~5%。三支同時受侵者少見,約為15%。雙側三叉神經痛多為兩側交替疼痛,兩側同時發作罕見。

  解剖基礎 見神經系統。

  病因 既住把三叉神經痛分為原發性和癥狀性二類。所謂原發性即病因未明者,隨著顯微外科的應用,對原發性三叉神經痛的病因有瞭新認識。現知鄰近血管壓迫三叉神經根為主要病因(約占80%以上),這包括小動脈、小靜脈或小動脈瘤壓迫。此外局部硬腦膜增生可以刺激三叉神經的半月神經節;動脈硬化使三叉神經供血減少;局部蛛網膜粘連可刺激三叉神經,三叉神經出顱經過的骨孔變窄亦可壓迫神經,這些均為可能的病因。來自鼻竇、牙齦的感染也可能使三叉神經產生反應而致痛。少數病人仍找不到病因。

  電子顯微鏡發現三叉神經痛患者的半月神經節及三叉神經根有退行性變及髓鞘脫失,軸突裸露產生“短路“效應,使非痛性刺激由“短路”進入痛覺纖維產生疼痛。

  臨床表現 癥狀是在受侵分支范圍內的發作性短暫而劇烈的疼痛。沿該支分佈區放射,呈燒灼性,針刺或撕裂樣痛,每次持續僅數秒至1~2分鐘,可頻繁發作。面部肌肉因疼痛而呈痙攣狀,因此本病曾稱為痛性抽搐。同時有植物神經刺激癥狀:局部皮膚潮紅,流淚,鼻涕及唾液分泌增加。

  第一支(眼神經)受侵部位在眼周圍、眼球深部及前額。壓痛點在眶上切跡。第二支(上頜神經)疼痛的范圍包括上頜、頰部、上唇、上牙列及硬腭。壓痛點在眶下孔。第三支的范圍包括下頜、下牙列、下唇、舌及口腔粘膜。壓痛點在頦孔。三叉神經痛於數周或數月後緩解,持續數月或數年。隨年齡增加緩解期有變短的傾向。

  約半數有異常敏感點,稱“板機點”。多位於面部某一小范圍內,如鼻翼旁、上唇、牙齦、眉弓等。說話、洗臉、吃飯、漱口、刷牙或輕觸板機點可誘發疼痛。這使病人難以進食,不能洗臉,拒絕刷牙,以致蓬首垢面,精神萎頓,面容消瘦。疼痛雖嚴重但神經系統檢查無異常。應與偏頭痛、舌咽神經痛、牙齒或鼻竇病變的疼痛鑒別。

  癥狀性三叉神經痛病例均可找到明確的病因,如三叉神經附近的腫瘤、三叉神經局部炎癥等。體檢可發現三叉神經分佈區有感覺障礙。若第三支的運動纖維受侵犯,即出現咀嚼肌力弱萎縮。可合並其他顱神經癥狀體征。

  治療 一般止痛藥無效。酰胺咪嗪(卡馬西平、痛驚寧)有顯著療效,70~80%病人用藥後可在24小時內緩解疼痛。此外苯妥英鈉、氯硝安定及大量維生素B12亦有效。針灸亦有一定療效。

  服藥無效者可用神經阻滯療法,將純酒精或蒸餾水註射到三叉神經根、半月神經節或周緣支,可使疼痛緩解,一般維持3月至2年。缺點是易復發以及造成三叉神經分佈區麻木或感覺喪失。亦用經皮射頻熱凝術破壞三叉神經周緣支,亦可用絕緣穿刺針經卵圓孔熱凝半月神經節,近期止痛效果可達90~100%,但復發率高達20%,而且若穿刺位置不當可以損傷附近顱神經或血管。

  對較年青的病人可行手術治療,這包括三叉神經感覺根部分切斷術、三叉神經脊髓束切斷術。目前多提倡顯微外科手術做血管減壓術,長期隨訪有效率可達80~90%。