一種慢性大皰性皮膚病。臨床上以厚壁張力性大皰,病理上以表皮下單房大皰,免疫螢光檢查以基底膜帶有免疫球蛋白 G和(或)C3沉積為其特點。一般全身癥狀輕微,病程持久,預後較好。多見於60歲以上的老年人。

  病因尚未完全明瞭,一般認為是自身免疫性疾病。

  臨床表現 皮損好發於胸腹、腋下、腹股溝區及四肢屈側。在紅斑的基礎上或正常皮膚上出現張力性大皰,蠶蠶豆至核桃大甚至更大些,半球形,皰壁緊張而較厚,皰液呈漿液性,偶呈血性,不易破裂,破後糜爛面亦較易愈合,尼科爾斯基氏征(加壓劃過皮膚引起上皮剝脫的現象)陰性。小部分患者可有口腔粘膜損害,但較輕微,全身癥狀較輕,可有不同程度的瘙癢。病程慢性。

  根據皮疹分佈及形態特點,本病有如下變形:①限局性類天皰瘡。皮損常限局於下肢或頭頸部;②小水皰性類天皰瘡。皮損以小於0.5cm的小水皰為主;③增殖性類天皰瘡。多發於腋窩、腹股溝等摩擦部位,為疣狀增生性損害;④多形性類天皰瘡。皮疹呈多形性,有紅斑、環形紅斑、丘疹、風團及大小不等的水皰。

  此外,瘢痕性類天皰瘡又稱良性粘膜類天皰瘡,很少見,多侵犯結膜,引起球結膜和瞼結膜粘連結疤,影響視力甚至造成失明;也可侵犯口腔、鼻腔、食管及陰道、陰莖頭的粘膜,少數患者可有皮膚損害。

  診斷 在老年人軀幹、四肢上出現張力性大皰,尼科爾斯基氏征陰性,再結合典型病理發現,即可基本確診。取患者血清做間接免疫熒光檢查,顯示有抗基底膜帶抗體(陽性率約為70%),更有助於診斷。

  治療 同天皰瘡,唯皮質類固醇激素用量較小。輕癥者可先試用氨苯砜(DDS)。