一種血管缺陷性疾病。見於兩性的顯性遺傳性疾病,主要出血原因為毛細血管擴張。

  此病有傢族性,男性出血較女性嚴重。患者有廣泛的皮膚或粘膜的毛細血管擴張。局部的毛細血管呈網狀或結節狀,大小不等,壓之褪色。不同於肝硬變病人的蜘蛛痣,後者中心呈點狀突起或小球,其周圍有毛樣血管外伸,而毛細血管擴張癥則無此特點。毛細血管擴張癥的毛細血管形態甚不規則,有時呈小血管瘤樣,常可在患者口腔頰粘膜、舌下、下上唇內面、齒齦、咽部、硬齶、軟齶、鼻腔腔粘膜、面部皮膚、大腿內外側等處找到小血管網形成的小球或擴張的毛細血管網。有時患者有動靜脈瘺。此種毛細血管擴張也可發生在肝、消化道、子宮或腎臟等內臟器官。出血常來自毛細血管擴張或小血管瘤的局部。80%的患者有鼻衄。病人可表現有牙齦出血、嘔血、咯血、便血、尿血或陰道流血。

  查體時必須認真查找擴張的毛細血管和小血管瘤,包括鼻腔、口腔、咽部、舌下、唇內、軟硬腭、齒齦及全身皮膚。

  治療主要是局部止血,無法止血或輸血無效時,必須切除受累器官。出血淺表者可壓迫止血,有時需用明膠海綿、止血粉、三七粉、雲南白藥等行局部止血。必要時輸新鮮血或膿縮血小板輔助止血。肺動靜脈瘺及子宮動靜脈瘺所致的嚴重出血,保守治療無效者則需作肺葉切除或子宮切除。病灶小而淺表者有時電烙或液氮冷凍也有效。