發生在胰島 B細胞的腫瘤。又稱胰島素瘤。是自發性空腹低血糖最常見的原因，分為胰島B細胞腺瘤和胰島B細胞腺癌兩種，分別占90％及10％。任何年齡均可發病，但多好發於40～60歲，無男女性別差異，低血糖的特徵是多在清晨空腹時發作，當血糖低於2.8mmol/L(50mg/dl)時，多數病人出現心悸、煩躁、饑餓、多汗和四肢顫抖等低血糖癥狀。有的病人可發生神經精神癥狀或低血糖昏迷，部分病人因進食次數增加而導致肥胖。
胰島B細胞瘤可可發生在胰腺的任何部位，60％以上發生在胰體與胰尾，腫瘤較小，一般直徑為1～2cm，偶可達3cm。組織學上難以確定哪些胰島細胞是分泌胰島素過多的腫瘤細胞，當腫瘤細胞分泌過多的胰島素時可抑制鄰近胰島細胞的功能使其分泌顆粒脫失，這是腫瘤細胞活動的指征。從組織學上鑒別良性與惡性細胞亦有困難，需長期隨訪觀察有無轉移病灶出現而定。
臨床表現 主要為發作性低血糖，多發生在清晨空腹或夜間，一般持續數分鐘或數小時，發作前多無先兆，進食後可緩解低血糖癥狀。有時表現為空腹或運動後反復出現神經精神癥狀，如神情恍惚、意識障礙、動作奇特等，可因此而延誤診斷。
正常人的血糖於空腹和餐後波動在3.5～8.3mmol/L(60～150mg/dl)餐後血糖直接來自食物消化吸收，而餐間和夜間，血糖主要由肝糖原維持，其中75％來自肝糖原分解，25％來自肝糖原異生，大部分糖原異生是由蛋白質分解轉化成葡萄糖。腦細胞能量來源幾乎全是直接來自血糖，因為神經細胞與其他組織細胞不一樣，本身沒有糖原貯備。禁食一夜後，肝糖原儲存約有90g，而腦組織利用葡萄糖1日達125g。所以，在禁食延長至48～72小時時，肝糖原消耗殆盡，血糖降至最低點達3.4mmol/L(60mg/dl)以下，血漿胰島素水平下降，此時肝臟攝入氨基酸並轉化成葡萄糖的作用增強，同時脂肪組織分解，脂肪酸與酮體增加，作為提供肝臟與肌肉能量之來源，以保證大腦正常活動的需要。
正常人在低血糖反應時，胰島素分泌是受抑制的；而胰島 B細胞瘤患者因自主性分泌胰島素過多，故當血糖水平低於正常時，胰島素水平仍持續性升高。高胰島素血癥抑制瞭糖原分解，幹擾瞭糖原異生，使葡萄糖產生減少，因此，腦組織中葡萄糖水平降低。運動又可使高胰島素血癥產生的低血糖反應更加突出，同時體力活動使肌肉消耗葡萄糖的量增多，而增加瞭葡萄糖的需要量，更易促進低血糖的發生。
低血糖癥狀的產生機制:①若血糖下降緩慢，腦組織中葡萄糖水平降低，氧消耗減少，可出現腦功能障礙，表現為神經低血糖的癥狀如頭痛、疲乏、精神不集中、動作奇特、幻想、痙攣、癲癇樣發作，甚至昏迷，嚴重或多次發作後，可造成腦組織的不可逆損害，而出現智力減退、癡呆等神經精神後遺癥。②若血糖迅速下降時，低血糖刺激交感神經系統使兒茶酚胺（包括腎上腺素、去甲腎上腺素與多巴胺）分泌增多，而出現交感神經過度興奮的癥狀如煩躁、心動過速、多汗、饑餓感與四肢震顫等。故低血糖癥狀產生取決於血糖下降速度、低血糖的程度及個體反應性等方面的差別。
診斷 有發作性空腹低血糖癥及空腹或運動後反復出現的神經精神癥狀者，可懷疑為本病。再靠下列試驗進一步確診。
測空腹血糖水平 低於2.8mmol/L(50mg/dl)時，血漿胰島素濃度升高，大於20μU/ml，若能在低血糖癥狀發作時同時抽血測定血糖及胰島素水平則較容易進行診斷，但因空腹血糖及血漿胰島素水平也可有波動，故應做多次測定。
饑餓試驗 臨床癥狀不典型，空腹血糖>50mg/dl(2.8mmol/L)時可作此試驗，是診斷胰島B細胞瘤最好的激發試驗。但需在醫護人員的密切觀察下進行。約1/3病人在停用早餐後可誘發低血糖，大部分病人在禁食48～72小時後出現低血糖，約10％的病人需饑餓72小時再加上運動始能誘發低血糖。一旦出現低血糖癥狀，立即取血查血糖及胰島素水平，並立刻終止試驗，讓病人進食或註射葡萄糖液。
糖耐量試驗 一般對胰島B細胞瘤診斷幫助不大，主要用於鑒別反應性低血糖癥。胰島 B細胞瘤病人糖耐量曲線可正常低平或呈糖尿病型曲線。
興奮試驗 僅用於診斷困難的病例，有的胰島B細胞瘤患者在興奮試驗後可引起長期的與難治性的低血糖，後果十分危險。因此，選擇病例要謹慎，要在嚴密觀察下進行興奮試驗，常用的藥物有甲苯磺丁脲(D860)、胰升糖素等。甲苯磺丁脲興奮試驗的做法是：甲苯磺丁脲鈉1克溶於20ml蒸餾水中兩分鐘內靜脈註入，每5分鐘測血糖及血漿胰島素1次，共3次，若其中有1次血漿胰島素水平超過195μU/ml，血糖低於22mmol/L (40mg/dl)，則提示胰島B細胞瘤，此試驗陽性率約60％。也有報告用口服D860或肌註胰升糖素做興奮試驗。
胰島 B細胞瘤的定位診斷 因80％的腫瘤直徑小於2cm，因此用超聲或CT掃描不易定位，即使是陰性結果亦不能除外。目前認為選擇動脈造影對胰島 B細胞瘤的定位診斷有一定價值。經肝靜脈插管進入脾靜脈采血測血漿胰島素水平，如達300μU/ml或以上時，亦可診斷為胰島B細胞瘤。
鑒別診斷 主要與以下兩種疾病鑒別:①反應性低血糖癥。是最常見的低血糖癥，女性多於男性，30～40歲多見。多發生在餐後2～4小時，高糖飲食易誘發且癥狀明顯，數十分鐘後常可自行緩解。若做5小時口服葡萄糖耐量試驗，於第2～4小時血糖可下降至2.5mmol/L(45mg/dl)左右，並出現低血糖癥狀，而後血糖自行恢復正常。如進低碳水化合物、高蛋白飲食，可大大減少反應性低血糖發作。②肝源性低血糖癥。重癥肝炎、晚期肝硬變與肝癌引起肝組織廣泛破壞產生低血糖。多發生於空腹時，在禁食或延長進食時間後亦可誘發，以神經精神癥狀多見，低血糖癥狀與肝功能損害程度不一定平行。
治療 一經確診，應手術治療。對因高齡、體弱不適於手術或已有轉移的惡性胰島B細胞瘤患者，除加強支持療法外，可試用藥物治療，如鏈脲黴素可選擇性破壞胰島細胞使血漿胰島素分泌減少，並使50％的腫瘤縮小，一年存活率增加。副作用有胃腸道癥狀和腎功能障礙等。氯苯甲噻二嗪可抑制胰島素釋放，刺激兒茶酚胺分泌，使大多數胰島 B細胞瘤患者的血糖恢復正常，副作用有鈉瀦留、胃腸道癥狀與輕度多毛。
參考書目
P.Felig & R.S.Sherw，Hypoglycemia，In P.Felig & J.D.Baxter et al.(eds)，Edocrinology and Metabolism ，McGraw-Hill Book Co.，New York，1981.