以水皰及大皰為基本損害的一種皮膚病。患者以青壯年居多，皮疹表現缺乏特殊性，可兼有皰疹樣皮炎及大皰性類天皰瘡的特點。水皰壁厚，有張力，尼科爾斯基氏征陰性，好發於軀幹及股內側，自覺程度不等的瘙癢。組織病理學檢查為表皮下皰，皰內及皰下真皮內可見到嗜中性粒細胞和單核細胞的浸潤，少數病例為嗜酸性細胞浸潤。電鏡檢查可見水皰位於基底細胞膜與緻密板間。水皰周圍皮膚的直接免疫螢光檢查顯示基底膜帶有均質型線狀 IgA沉積。根據直接免疫螢光檢查的特點，本病可與大皰性類天皰瘡及皰皰疹樣皮炎區別。治療首選氨苯砜，若無明顯效果，則應並用皮質類固醇激素。預後良好。