由各種不同病因所致腦部損害的綜合病徵。表現為錐體束受損,同時也可侵及錐體外系、小腦,甚至腦幹和脊髓。臨床上主要表現運動功能障礙,常伴有智慧低下和癲癇發作。又稱利特爾氏病。隨著圍產醫學的發展,發病率有所下降。預防有賴於孕期保健、圍產醫學的發展、新生兒保健等。

  病因 本病與腦缺氧、感染、外傷、出血有關。可發生於妊娠期、出生時,也可發生於出生後。發生於妊娠期的病因有:胚胎期腦發育異常,,孕婦妊娠早期患風疹、帶狀泡疹、巨細胞包涵體病、弓形蟲病等致胎兒中樞神經系統受損。孕婦妊娠期的嚴重感染,外傷、妊娠高血壓綜合征等亦可影響胎兒腦發育而致本病。早產兒和過期產兒同樣可出現低氧血癥,致腦缺氧。分娩時各種原因所致腦缺氧、腦出血、核黃疸均可致腦損害。出生後的腦膜炎、腦炎、全身嚴重感染、頭部外傷亦可造成腦損害而致本病。

  病理 由於病因不同其病理改變亦不甚相同。常見的病理改變為腦發育不全,大腦皮質萎縮,神經細胞數目減少,皮質下白質萎縮,深部結構的膠質細胞增生,大腦半球半卵圓中心囊性變,腦室旁軟化,蒼白球及視丘下核可見脫髓鞘改變。另外肉眼可見腦瘢痕、軟化、硬化、萎縮、腦積水等。

  臨床表現 主要以運動障礙為主,特點為癱瘓。痙攣性腦性癱瘓為最常見,約占70%,其特點為肌張力增強,腱反射亢進,踝陣攣,步態異常(如剪刀樣步態等),病理征陽性。大腦皮質運動區和錐體束受損為主。據受損程度可為偏癱、單癱、四肢癱和截癱。以錐體外系受損為主者表現為運動障礙型腦性癱瘓。此型占15%。主要系基底節受損,表現為不自主、不規則、不能控制、無目的的動作,睡眠時消失。常見手足徐動癥伴舞蹈樣動作。共濟失調型腦性癱瘓約占5%,其病變在小腦。表現為意向性震顫及共濟失調,但眼震少見。此型預後較好。此外尚有智力障礙,癲癇等癥狀。也常見視力及聽力障礙及性格異常等。

  診斷 因小兒在個體及智力發育上差異甚大,故診斷本病在早期並非易事。若能詳細詢問病史,並仔細地進行全面查體亦不難作出診斷。可從患兒運動發育遲緩、姿勢異常、反射異常、肌張力異常、智力低下和癲癇發作等特點診斷本病。

  治療和預後 無特殊的治療方法,主要系對癥處理。應重視智力和心理的教育和調節。可用藥物控制癲癇發作。可進行矯形手術以解除局部肌肉痙攣。對錐體外系型可試用立體定向手術。預後決定於智力障礙的程度。智力障礙嚴重,運動功能亦嚴重受損者預後較差。錐體外系型及共濟失調型一般智力尚好,經治療可改善運動功能,預後較好。癲癇頻繁發作者可因腦缺氧而加重智力障礙,預後較差。