由於甲狀腺激素缺乏或不足或對其不反應致機體代謝活動下降而引起的一種內分泌病。簡稱甲減。根據起病年齡不一,可有各種不同的臨床表現。嬰幼兒起病者主要影響大腦發育、骨骼生長,導致智力障礙和身材矮小等異常。按發病年齡可分以下三型:於胎兒及新生兒起病者稱先天性甲減、呆小病或克汀病,有地方性和散發性兩種。前者在地方性甲狀腺腫流行區發生率較高。幼年型甲狀腺功能減退始於性發育前。成年發病者稱成人甲減。

  病因< 在嚴重的地方性甲狀腺腫流行區,缺碘、甲狀腺發育不良、甲狀腺激素合成障礙是造成新生兒甲減最主要的原因。其次,母親患風疹等感染致染色體畸形、甲狀腺發育不良、甲狀腺激素合成障礙也可導致新生兒甲減的發生。成人甲減最常見於原發於甲狀腺本身的損害,主要是由自身免疫性甲狀腺炎(又稱橋本氏病)的後期發展而致。年輕患者可能合並甲狀腺腫大,老年患者有的甲狀腺完全破壞以至並不腫大,隻是血清抗甲狀腺微粒體抗體陽性。自身免疫性甲狀腺炎常發生在30歲以後的婦女,是成年女性甲減病人中最常見的一個原因。自身免疫性甲狀腺炎、甲減及格雷夫斯氏病常發生在一個傢族中,為一組自身免疫性甲狀腺疾病。其次是攝入過量抗甲狀腺藥物、甲狀腺手術或放射治療引起的甲減。偶爾見於甲狀腺浸潤性病變、頸部放射治療、亞急性甲狀腺炎等。甲狀腺本身疾病引起的甲減,由於對垂體的負反饋作用減弱,血清促甲狀腺激素 (TSH)水平反而增高。除甲狀腺本身病變外,少數可因垂體或下丘腦病變使TSH和促甲狀腺激素釋放激素(TRH)缺乏均可引起甲狀腺激素即甲狀腺素(T4)或3,5,3'-三碘甲腺原氨酸(T3)缺乏或不足而發生甲減。甲狀腺本身病變引起者稱原發性甲減;垂體原因者稱繼發性或垂體性甲減;下丘腦病變引起者稱三發性甲減或下丘腦性甲減。少數病人血中甲狀腺激素水平不低,甚至高於正常,由於周圍組織對其不反應或體內有抗甲狀腺激素的抗體而引起的甲減稱周圍性甲減。

  有時原發性甲減伴自身免疫性腎上腺皮質功能減退和(或)糖尿病,為多發性內分泌腺功能減退綜合征。

  臨床表現 由於甲狀腺激素影響腦和骨骼的發育,因此兒童患者尤其是克汀病者智力障礙、癡呆、身體矮小,呈侏儒癥。病兒表現活動少、不哭鬧、不歡笑、面腫、眼距寬、鼻梁塌陷、唇厚、舌大外伸、表情呆滯,四肢比軀幹更顯短小,聾啞較多。成人患者表現為機體代謝活動下降,早期輕微者垂體可代償性分泌 TSH增加,從而維持瞭甲狀腺激素在正常范圍內或僅T4下降,而生理作用較強的T3仍保持正常。因此可無臨床癥狀,稱亞臨床甲減。輕度甲減病人有乏力、怕冷、腹脹、便秘、嗜睡、月經過多,血T3T4水平降低,其癥狀輕重程度常與甲狀腺激素缺乏程度及病程長短成比例。重度甲減又稱粘液性水腫,有特殊粘液水腫面容,眼瞼浮腫、眼裂變窄、睜眼費力、鼻翼及唇厚、舌大、毛發稀疏而幹脆、眉毛外1/3脫落、聲音粗啞、心率緩慢、皮膚幹燥,含粘蛋白的液體在皮膚、心肌、骨骼肌等組織內浸潤,表皮萎縮、角化,形成粘液性水腫,用手壓局部時為不可凹性。約一半病人有胃酸缺乏,病人一般較安靜,但可極度抑鬱或易激惹。聽力下降,有時合並乳溢,甲減糾正後乳溢消失。貧血常見,是因血紅蛋白合成受損、月經過多,以及腸吸收鐵劑、葉酸等減少所致。還可合並惡性貧血。心包、胸腔、腹腔、關節腔等多漿膜腔積液,積液細胞成分少,蛋白質及膽固醇高,比重亦高。高血脂常合並動脈硬化、高血壓及冠心病。心率緩慢,心電圖呈低電壓,心排血量少,但因代謝率下降,耗氧量少,心力衰竭並不常見。甲減性心臟病也較多見,室間隔不對稱性肥厚、心肌粘液性水腫、心腔擴大及心包積液等致心臟擴大。心臟收縮間期尤其是射血前間期延長,是甲減心臟病的一個敏感指標。心包積液多數呈緩慢發展,因此雖有大量積液而壓迫阻塞癥狀並不明顯。嚴重者在感染、寒冷、手術、麻醉及應用鎮靜藥時可誘發昏迷,稱粘液水腫性昏迷,表現為體溫低、呼吸淺慢、心率慢、低血壓、肌肉松弛、心腎功能衰竭、低氧血癥、二氧化碳瀦留,嚴重者危及生命。常發生於老年人、原有肺和心血管病變的病人,死亡率高。

  診斷 輕型病人易被漏診或誤診。凡有怕冷、面腫、月經過多者即應警惕,特別是傢族中有格雷夫斯氏病、自身免疫性甲狀腺炎者。基礎代謝率、甲狀腺吸碘功能及血中T3T4水平降低,血膽固醇水平增高者均支持本病的診斷。血T4測定比T3更為敏感,因甲狀腺激素不足時更多的T4脫碘成生物活性較強的T3,以維持生理功能。TSH 可作為原發性甲減診斷的敏感指標。垂體性甲減病人血TSH水平降低,TRH興奮試驗亦不能刺激TSH分泌。下丘腦性甲減對TRH興奮試驗仍可有反應,而原發性甲減註射TRH後血TSH呈持續過度反應,血TSH濃度和TRH興奮試驗常可用來幫助鑒別診斷甲減病人原發病變部位。超聲心動圖對診斷心包有無積液很靈敏。甲減病人甲減所致心臟改變可以在原發病得到糾正後而明顯好轉甚至恢復正常,這有助於與其他病因的心臟病相鑒別。

  有的先天性甲減患兒可以無臨床表現,因其母親甲狀腺功能正常,故乳汁中的甲狀腺素可進入患兒體內,致使掩蓋瞭癥狀,甲減的臨床表現往往在數月,甚至數年才趨明顯,這樣容易發生診治的延誤。因而采用測定嬰兒血或臍帶血的T4和TSH濃度作為篩選試驗,可以達到早期發現此病的目的。

  治療 一般用甲狀腺激素替代療法。中國應用幹甲狀腺片較多,為動物甲狀腺制劑,甲狀腺激素含量不恒定,其T4T3比例比人類甲狀腺分泌的比例稍低。用藥宜從小劑量開始,逐漸緩慢增加劑量。也可用T4,其在體內還可轉換成T3T4半衰期約8天,每日服藥一次即可,應用T4或幹甲狀腺片的病人進行血中甲狀腺激素測定時需停藥6周,才能解除藥物對垂體的抑制,使血中甲狀腺激素反映機體原有的狀況。T3吸收和代謝均較迅速,需多次服用,且血中濃度不穩定,不能作為常規治療。其他國傢也有應用T3T4混合制劑者。在服藥期間,可根據其血中T4水平調整劑量,原發性甲減還可用TSH水平指導用藥。若需終生用藥,當選擇適宜的維持量後,每年進行一、二次血T4、TSH測定。孕期更不能停用,由於其能增加心肌耗氧量,激發心肌興奮性。對於年老、有冠心病、甲減心臟病者需謹慎,從小量開始,不可在短期內糾正甲狀腺功能的不足,有時永久也不能達到足量,否則會致心絞痛、心肌梗死及心力衰竭等。嬰兒按公斤體重計算用藥量較成人大,需應用足量以防止神經系統並發癥,使T4在正常范圍上限、TSH正常為宜。

  心絞痛患者在用甲狀腺激素時需用心電圖監護。有人主張先用最小劑量及冠狀動脈重建術,以後再用適量甲狀腺激素。粘液水腫性昏迷者需緊急搶救,可用T3T4鼻飼或必要時靜脈給藥,這時T3的作用可能更快些。註意保溫、抗感染以及糾正腎上腺皮質功能急性不足,死亡率與原有疾病如心力衰竭等有很大關系。

  預防 在缺碘地區,食鹽應加碘,新生兒進行TSH測定以篩選甲減。甲狀腺腫擬手術的患者事先應測定甲狀腺自身抗體,以排除自身免疫性甲狀腺炎的可能,如並有自身免疫性甲狀腺炎則術後發生甲減的可能性極大。