以張力性大皰為基本損害的一種皮膚病。又名真皮松解性類天皰瘡。1970年代後從先天性大皰性表皮松解癥中分出來，並命名。特點是發病年齡多在40歲以上。尼科利斯基氏征陰性，皮疹好發於四肢遠端。大皰的出現常以輕微外傷為誘因。愈後常留下瘢痕和粟丘疹。組織病理學檢查為表皮下皰，皰內可見紅細胞，皰下有嗜中性細胞為主的炎癥細胞浸潤。皰周皮膚直接免疫螢光檢查顯示基底膜帶有線狀 IgG沉積。免疫電鏡則顯示免疫球蛋白沉積於基底膜的緻密板下帶。本病的診斷標準為：①表皮下大皰；②無無傢族發病史；③病程慢性；④基底膜帶線狀IgG沉著，用1MNaCl分離正常人皮膚為底物，以間接免疫熒光法，可見熒光帶在分離皮膚的真皮側，這也是與大皰性類天皰瘡主要鑒別點。本病無特效治療方法，避免外傷為重要措施。皮疹較廣泛者，必要時可應用皮質類固醇激素如潑尼松。預後良好。