骨迷路的一種原因不明的原發性疾病。由一個或多個限局性病灶構成。其特點是迷路骨結構中出現散在的骨質自行吸收區，由富於血管的疏鬆海綿狀骨代替，以後又骨化變硬，聽力逐漸減退。病灶好發在卵圓窗前方。若侵及鐙骨環韌帶使鐙骨固定，則發生進行性傳導性聾。少數病變侵及耳蝸則表現為感覺神經性聾。本病多開始於青年期，女性患者較多。
病因 真正病因至今仍不清楚，經過長時期的研究觀察，認為影響本癥發生的的因素可歸納為以下三類：①體質因素。從大量的病例分析統計中發現本病與傢族遺傳有關，其中傢族史陽性者占50～60％，歐美白種人發病率為黑人的10倍。②局部因素。窗前裂是本癥好發部位之一，在成人期，窗前裂一般是一個充滿結締組織的管腔，但在發育的早期，管腔由軟骨包裹，有的可持續到成年期。因此認為這種不穩定的軟骨有可能於成年期出現新骨形成或發生耳硬化病灶。③內分泌因素。本癥的活躍期與人的生育期密切相關，如耳聾癥狀開始的年齡多在20～25歲，而在青春期前或50歲以後才出現聽覺障礙者是少數。女性病人在妊娠期或分娩後出現聽力障礙或癥狀加重者占50％，女性多於男性，約為2:1。近年來有人從內淋巴的酶系統和內耳免疫方面進行研究，可能在本癥病因上有所發現，但尚無肯定結果。
臨床表現 主要是進行性聽力減退，此外尚有眩暈和聽覺倒錯。早期的聽力障礙為傳導性的。一般先侵犯一耳，然後波及另一耳，癥狀逐漸加重，晚期為混合性聾。據統計約1/4以上的病人出現耳鳴。重者影響生活。據認為可能是由鐙骨固定引起，也可能與病灶區血管有關，高音調耳鳴則多起源於神經。出現眩暈者約占20％，是一種短暫性眩暈，多發生於頭位或體位變動時。聽覺倒錯也常出現，自覺在嘈雜環境中聽力反倒好些，這是因為說話響度提高的結果。
診斷 本病的特點是原因不明的進行性傳導性聾，一般雙耳先後受侵犯。鼓膜及咽鼓管功能正常。鐙骨活動試驗為陰性，表示鐙骨固定。聽力檢查：①音叉氣、骨導對比試驗為陰性，骨導大於氣導；骨導偏向耳聾較重的一側；骨導與健康人比延長。②純音聽力曲線，早期病人以低頻氣導聽力下降為主，損失在25～40dB(分貝)。病變中期的聽力曲線平坦，骨導曲線在25～30dB，有“V”形切跡，以2000Hz最明顯，氣導曲線在40～60dB水平。晚期高頻氣導聽力損失較著，可達90dB，骨導損失在30～45dB，為混合性聾。耳部多軌跡 X射線斷層像有助於鐙骨固定的診斷。
治療 鐙骨切除術是目前本癥恢復聽力的最佳療法。近期效果相當滿意。據文獻報道，術後1年內氣、骨導差距消除者占90～95％。不能或不願手術者，配戴助聽器也能獲得較好的聽力效果。也曾采用氟化鈉治療耳蝸的耳硬化癥，可促使80％的病人活動的病灶靜止下來，能使進行性感覺神經性耳聾穩定。為瞭防止病灶再活化起來，每天服用氟化鈉維持量。