一種好發於青壯年的惡性病。又稱惡性組織細胞增生癥，簡稱惡組。臨床表現多變，起病急劇，病程短而險惡，以發熱、畏寒、盜汗、衰竭、體重下降，進行性貧血、肝、脾淋巴結腫大等為主要表現。多數病人在一年內因全身衰竭及感染而死亡。近年本病有增多趨勢，中國亦多見，原因尚不清。有人認為此病為淋巴瘤的一個亞型，但尚未得到公認。
本病是由於異常的組織細胞（人體內一種具有吞噬功能的細胞）在肝、脾、骨髓、淋巴結等器官及組織中急性增生的一種疾病。11939年開始描述此病，並將它與霍奇金氏病區分開，認為是一種獨立的疾病，稱為組織細胞性髓性網狀細胞病。中國自1959年第一次報告本病，1964年第一次全國血液學學術會議上定名為惡性網狀細胞增生癥，並制定瞭統一的診斷標準。1966年拉帕波特等認為此病的所謂網狀細胞實為組織細胞。首先改稱本病為惡性組織細胞病，此提法漸為人們廣泛接受。應用單克隆抗體技術對該病細胞表面標記的研究支持惡性組織細胞病來源於單核吞噬細胞系統。
本病罕見，散發在世界各地。可發生於任何年齡，以青壯年多見。男多於女，男女之比約為2～3:1。
病理 病變主要在脾、肝、淋巴結和骨髓中，其他器官較少見。本病變的器官組織中有許多畸形的、異常的惡性組織細胞和巨噬細胞。呈彌漫性或局灶性浸潤，或兩者同時存在。病灶中異常細胞有:①惡性組織細胞，是惡組異常細胞的主要成分，最多見。細胞體積較大，形態奇特，變化多端，極不規則，大小相差懸殊，分化較差，常聚集成群。胞核畸形、較大，核仁大小不一，常大而清晰。胞漿有突起呈淡藍色，可有空泡。這種細胞在骨髓塗片中見於片尾及邊緣。②多核巨組織細胞，多見於組織切片，骨髓塗片中不易找到，且易被誤認為巨核細胞。它的特點是體積甚大，可達50～90μm以上，外形不規則，胞漿淡藍，無顆粒或有少數細小顆粒，含有多核（2～10個）或多分葉核，核仁隱顯不一。③吞噬型組織細胞，數量不一，形態似正常巨噬細胞，胞漿內含有大量被吞入的血細胞，胞核常被擠至邊緣，核膜清晰，胞漿豐富呈灰藍色，除上述的幾種細胞外，在病灶中還可見到增多的正常形態的組織細胞，不典型的單核樣細胞、淋巴樣細胞等。
臨床表現 本病除可發生於脾、肝、淋巴結、骨髓等造血組織外，還可見於非造血系統如呼吸、循環、消化、神經內分泌等系統的組織，故其臨床表現多樣復雜。按其起病急緩，病情進展、病程長短，可分為急性和慢性二型。中國報道多為急性。病人多為青壯年，表現為不規則發熱，伴畏寒、盜汗、乏力、食欲減退。少數病例以乏力、肝脾腫大、淋巴結腫大或上呼吸道感染癥狀等起病。晚期多有淋巴結及肝脾腫大、皮膚粘膜出血，少數病人有黃疸。病程進展一般較快。逐漸消瘦、貧血、肝脾進行性腫大、骨痛、各種感染等，多數病例經過短促，於初診後幾個月內死亡。少數慢性病例，病程進展緩慢，癥狀不典型，易誤診。病初起可以是貧血、肝脾腫大、間歇發熱等，部分病例有自發的短期緩解，直至1年以上甚至更長，才出現急性型的典型癥狀及組織學改變。
輔助檢查：①血象：多數病人初診時有貧血或白細胞減少，晚期出現全血細胞減少，在血片中若能找到異常組織細胞則有助於診斷，但組織細胞固定在組織中不易入血，僅少數病例能在外周血找到異常組織細胞。用外周血離心，取其白細胞層塗片，可以提高陽性率。②骨髓象：是診斷本病的主要依據。早期骨髓中不易找到異常組織細胞。由於病變是局灶性的，分佈很不規則，故一次甚至多次骨穿都可能找不到典型發現。若臨床高度懷疑本病而骨穿結果陰性，可定期復查並進一步作骨髓活檢以提高陽性率。
診斷和鑒別診斷 對原因不明的長期發熱、伴有肝脾和（或）淋巴結腫大、血象呈全血細胞減少者，應考慮到本病。若骨髓塗片中找到較多典型的惡性組織細胞，則是診斷本病之主要依據，若見到較多的多核巨組織細胞則更有助於診斷。吞噬瞭大量血細胞的吞噬型組織細胞有助診斷，在骨髓塗片中若僅發現這類細胞則診斷要慎重，因其不具特異性。因病變分佈不規則，隻見一次骨穿或淋巴結活檢陰性不能排除本病，應進行其他部位的穿刺或活檢，若病人有皮膚結節或其他組織腫塊，亦可行活檢作組織學、細胞學檢查。實踐證明，在骨骼疼痛部位穿刺易得陽性結果。
由於臨床表現多樣，且不具特異性，故本病易誤診或漏診。應重視鑒別診斷。易誤診的病種有：傷寒、結核、敗血癥、亞急性細菌性心內膜炎、病毒性肝炎、傳染性單核細胞增多癥等，尤應與反應性組織細胞增生癥相區別。後者是骨髓或淋巴結在某些感染、藥物過敏等情況下出現的組織細胞增生和吞噬細胞增生，容易誤診為惡組。以下幾點可助鑒別：①反應性增生者病因明確，且臨床表現與原發病有關。②反應性增生中增生的組織細胞形態多為輕度畸變，且各個細胞大小相差不明顯。③反應性增生中無多核巨組織細胞。且淋巴結的結構不被破壞。④去除病因後，反應性增生病變迅速恢復正常。
治療 目前尚無根治辦法。已知的治療措施及藥物對本病的療效不理想，抗癌藥物的聯合化學治療是目前應用廣泛的措施，常用方案有COPP（環磷酰胺、長春新堿、甲基芐肼、潑尼松）或COP，約半數病人可獲緩解。