侵犯腎臟引起腎損害的血管炎。系多器官受累、以血管壁炎性及壞死性病變為特徵的一組系統性血管疾病。
分類 可以分為原發性及繼發性兩大類。後者如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎及乙型肝炎病毒感染繼發的血管炎。原發性血管炎又可根據受累血管大小及有無肉芽腫作進一步分類（見表），其中小血管炎還可根據血清抗中性白細胞胞漿自身抗體陽性或陰性分為自身抗體相關性及自身抗體非相相關性兩類。
病理 自身抗體相關性小血管炎主要侵犯小動脈、毛細血管及小靜脈，常為多器官系統性受累，基本病變為血管壁白細胞浸潤及纖維素樣壞死。韋格內肉芽腫及過敏性肉芽腫在病變血管周圍還可見到特征性肉芽腫。
原發性血管炎分類| 血管口徑 | 有肉芽腫的血管炎 | 無肉芽腫的血管炎 |
|---|---|---|
| 大 | 無脈病（Takayasu氏病） | |
| 巨細胞動脈炎 | 中 | |
| 經典型結節性多動脈炎 | ||
| 川崎氏病（Kawasaki氏病） | 小 | #韋格內肉芽腫(WG) |
| #顯微鏡下多血管炎(MPA) | #過敏性肉芽腫(AG) | 過敏性紫癜 |
| 冷球蛋白血癥血管炎 | ||
| 皮膚白細胞碎裂性血管炎 |
註：#為抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)
腎臟受累時，光鏡檢查腎小球常出現纖維素樣壞死或新月體，表現為局灶節段壞死性腎炎或新月體腎炎，但後者過敏性肉芽腫少見。腎臟小動脈可呈血管炎，但亦可正常（故不能因腎臟小動脈正常而否認本病）。
診斷 中、老年患者，病初有發燒、肌肉痛、關節痛及皮膚紫癜等非特異性癥狀，之後出現腎或（和）呼吸道疾病即應高度懷疑本病，及時化驗自身抗體。若自身抗體呈陽性，診斷即基本成立。而後再根據病人臨床表現、自身抗體類型及病理特點進一步區分多血管炎、韋格內肉芽腫及過敏性肉芽腫。累及腎臟者，進行腎穿刺病理檢查對診斷也很有幫助。
治療 自身抗體相關性小血管炎治療包括如下幾方面：
基礎治療 類固醇激素與細胞毒藥物聯合治療是本病的基礎治療。激素常首選潑尼松或潑尼松龍，細胞毒藥物常首選環磷酰胺，用法基本與原發性腎病綜合征治療相同，但是，維持量激素服用時間要長（常服2～3年）。新型免疫抑制劑嗎替麥考酚酯（商品名“驍悉”）療效好、副作用較小，能替代環磷酰胺用於本病治療。由於自身抗體相關性小血管炎患者多為中、老年人，應用上述藥物治療時應格外警惕感染等副作用發生。見腎病綜合征。
強化治療 腎功能急劇壞轉患者可予甲基潑尼龍沖擊治療，出現大咯血、急性腎衰竭或腦血管炎的危重病例尚可進行強化血漿置換治療，兩者治療方案均與急進性腎炎治療同。見急進性腎小球腎炎。
腎臟替代治療 當病人出現急性腎衰竭並達到透析指征時，應及時給予血液透析或腹膜透析治療（見急性腎功能衰竭）。如果治療過晚疾病已進入不可逆性終末腎衰竭，則應予病人長期維持透析治療，或在血管炎活動完全控制後進行腎移植。
治療緩解後復發率較高。因此，緩解病例一定要定期復查自身抗體。自身抗體一旦從陰轉陽，不等臨床呈現疾病活動（約75％病例在臨床疾病活動前4周自身抗體即轉陽），就應重新開始激素及細胞毒藥物治療。