舞蹈病

　　一組以肢體、軀幹或顏面肌肉不規則、無目的的不隨意運動為特徵的疾病。屬錐體外系疾病，病變發生於基底節。慢性進行性舞蹈病是遺傳性基底節變性病。西德納姆氏舞蹈病是風濕熱的一個類型。良性傢庭性舞蹈病亦為遺傳病。癥狀性舞蹈病見於系統性紅斑狼瘡、妊娠（多見於年青孕婦，往往幼時曾患舞蹈病，可引起流產或早產，分娩後即愈）、中毒（如一氧化碳中毒）、紅細胞增多癥(血流淤滯缺氧所致)、腦血管病（可致偏側舞蹈病）、甲狀腺功能亢進、肝性腦病、低血鈣、低血鎂，以及左旋多巴、苯妥英鈉、、酰胺咪嗪、口服避孕藥等引起的藥物性舞蹈病。

　　風濕性舞蹈病　又稱西德納姆氏舞蹈病（T.西德納姆曾描述此病，故名）、小舞蹈病。多見於兒童期，女孩較多見。為風濕病的一種表現。起病多急。主要癥狀為身體各部位頻率極快、不規則、無意義的不自主運動，上肢尤為嚴重(上肢各關節交替屈曲、伸直、扭轉)，亦可表現聳肩、擠眉、眨眼、呶嘴、伸舌等。肌力弱，肌張力降低。無感覺障礙。情緒不穩，易激怒，可同時出現其他風濕熱癥狀。病程有自限性，3～6周後可緩解。無特效療法，患者應絕對安靜、臥床休息、臥室宜暗，盡量減少外界刺激，可予鎮靜藥。

　　慢性進行性舞蹈病　又稱遺傳性舞蹈病。特征為傢族遺傳史、癡呆、病程呈進行性發展。1872年G.亨廷頓在前人工作的基礎上描寫瞭一個傢族的病例，完善瞭對本病的認識，故本病又稱亨廷頓氏舞蹈病或亨廷頓氏病。發病率占人口的5/10萬。男女發病率相等，無人種區別。為常染色體顯性遺傳病，基因缺陷在4號染色體的短臂上。多於40～50歲發病。也有人懷疑本病是慢感染。主要病變位於基底節和大腦皮質，尤其是尾狀核和殼核。(乙酰膽堿能神經元、紋狀體蒼白球神經元和紋狀體黑質γ-氨基丁酸能神經元破壞嚴重)，大量神經元喪失。正常情況下，下述三個系統的活性之間保持著平衡：①黑質紋狀體多巴胺能系統；②紋狀體內部乙酰膽堿能神經元和③γ-氨基丁酸(GABA)能系統。當患亨廷頓氏病時γ-氨基丁酸能神經元破壞嚴重，不能抑制黑質中多巴胺能細胞，造成尚存的紋狀體神經元過度興奮，結果蒼白球向丘腦傳出不正常沖動而造成舞蹈樣運動，因此多巴胺能拮抗劑對本病有療效。

　　本病起病隱襲，主要表現為舞蹈樣動作和癡呆，癥狀不斷進展。不自主運動常先出現，首發癥狀往往輕微，僅表現動作笨拙，間斷出現聳肩，手指抽搐和扮“鬼臉”等不自主動作，隨後出現軀幹和四肢肌癥狀，表現為軀幹扭轉和脊柱前屈運動，特別在走路時。舌肌和咽喉肌受累則可發生構語困難甚至吞咽障礙。完全安靜、松弛時可能無癥狀，開始進行隨意動作或試圖保持一定的抗重姿勢時則出現不自主運動。日間癥狀加重，睡眠時癥狀消失。疾病末期舞蹈樣運動可能消失，而由運動不能—肌強直所取代，表現似帕金森氏綜合征(紋狀體神經元變性，喪失瞭對多巴胺的反應而造成)。

　　起病初期精神癥狀也很輕微，可表現心不在焉、煩躁易怒、抑鬱。後出現進行性記憶力障礙，智能減退。疾病末期癡呆明顯。亦可出現各種幻覺及妄想，可有沖動行為或強暴發作，似精神分裂癥。一般病程為15～20年。

　　根據舞蹈樣動作、癡呆和陽性傢族史三聯癥診斷不難。應與下列疾病鑒別。風濕性舞蹈病，多見於兒童，特征為四肢、面部和軀幹反復發生快速、無規律、無目的的不自主運動。是風濕熱的一種表現。缺乏特征性精神障礙。起病急但可自愈，預後良好，可有復發。老年性舞蹈病的舞蹈樣運動出現在60歲以後，隱性起病，一般病情較輕，舞蹈樣運動表現在肢體或舌－面部。不合並精神癥狀，也無陽性傢族史。藥物性舞蹈病，可借原有疾病表現及用藥史鑒別。亨廷頓氏舞蹈病尚無滿意的治療。用GABA的前體（如谷氨酸）來取代有缺陷的GABA或用抑制GABA分解的藥物（如二丙基醋酸）來提高GABA水平，均未獲得成功。安定藥如氟哌啶醇、安定、氯丙嗪能控制癥狀。氯化膽堿能改善癥狀。有精神癥狀時，可用抗抑鬱藥或抗精神病治療。晚期表現癡呆時，則需細致的護理與照顧。

　　良性傢族性舞蹈病　常染色體顯性遺傳。1967年開始報道，兒童早期發病，表現運動障礙、步行困難或活動過多，面、口、頸、手的不自主動作。癥狀於激動時加劇，安靜時減少，發生精神衰退，發展到一定程度即停止進行。