原發於淋巴樣器官的實體瘤(淋巴樣器官包括胸腺、骨髓、淋巴結、脾臟、咽淋巴環、胃腸道與呼吸系統的淋巴濾泡,以及其他淋巴結以外的部位如與皮膚有關的淋巴組織等)。包括許多不同種類的臨床和病理類型,分類混亂,多系惡性淋巴瘤。可分成霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤兩類。均起源於淋巴結和淋巴組織,是常見的十大腫瘤之一,可發生在任何年齡,以青少年為多見,在青少年惡性腫瘤中占第二位,其預後與病理類型密切相關。

  概概述 淋巴結和淋巴組織構成的淋巴網狀組織分佈於體內各處,淋巴結為一外觀呈蠶豆狀的扁平形結節,沿淋巴管(體內一種血管以外運輸體液回流的管道)的走行分佈。據其在體內的位置分深、淺二種。淺表的位於腋下、頸、腹股溝、肘部等在體表可觸及的部位;深部淋巴結多位於縱膈及腹膜後,體表不能觸及。淋巴結凸面有輸入淋巴管,凹面有輸出淋巴管,其功能是:淋巴結內有貯存和運輸淋巴液的不規則的腔隙,稱為淋巴竇。竇壁由具有突起的網狀細胞組成,有吞噬異物的能力,故淋巴結可過濾淋巴液,消除對機體有害的物質。當局部有細菌感染或腫瘤轉移時,所屬區域的淋巴結反應性腫大。此外,淋巴結還是抗體產生的部位,形成淋巴細胞及漿細胞。淋巴結所處的位置(咽、扁桃體、消化道、呼吸道的粘膜下等)均是首先與外界病原接觸的部位,故當其發生病變,必然導致機體抵抗力減低,淋巴瘤病人易發生細菌、病毒等感染。

  病因 病因不明。主要有病毒感染、免疫抑制、遺傳因素等。E-B病毒(愛潑斯坦-巴爾二氏病毒)與伯基特氏淋巴瘤有關。1980年 R.C.加洛等從一例皮膚T細胞淋巴瘤患者的瘤細胞培養中分離出一株病毒,稱人T細胞淋巴瘤-白血病病毒(HTLV-Ⅰ),HTLV-Ⅰ有一定的流行區,主要在日本的東南部,美國的西南部,加勒比海等地區。HTLV-Ⅰ抗體陽性的淋巴瘤有某些臨床特點,可認為是一獨立的類型。

  病理 淋巴瘤發生於淋巴結及淋巴組織,異常組織逐漸蔓延,浸潤並破壞整個淋巴結,使之喪失原有結構,被異常組織所代替,病變可波及被膜並侵犯至鄰近器官而發生破壞、壓迫作用。肉眼見腫大的淋巴結可以融合為一個大的腫塊,也可彼此分離。除淋巴結外,腫瘤還發生於咽、腸壁等處的淋巴組織。光鏡下見淋巴結或淋巴組織的原有正常結構被破壞消失,代之為惡性增殖的腫瘤細胞,這些細胞種類繁雜、形態變化多樣,根據這些細胞的病理變化特點,將淋巴瘤分成霍奇金氏病及非霍奇金氏淋巴瘤二類。霍奇金氏病的病理,基本形態為肉芽腫,腫瘤成分主要是R-S細胞(裡德-斯特恩貝格二氏細胞)、異形組織細胞、異形“網狀細胞”等。目前認為 R-S細胞是霍奇金氏病中唯一的惡性細胞。多數人認為此細胞起源於單核吞噬細胞系統,也有人認為是淋巴系統,尚未定。除R-S細胞外,也有嗜酸細胞、淋巴細胞、網狀細胞的反應性增生,同時可見纖維化與血管內皮腫脹等。R-S細胞有助於霍奇金氏病的診斷。據組織形態和細胞成分的不同又分成四種亞型,依預後良惡依次為①淋巴細胞為主型(LP),②結節硬化型(NS),③混合細胞型(MC),④淋巴細胞消減型(LD)(見霍奇金氏病)。

  除霍奇金氏病以外的惡性淋巴瘤統稱為非霍奇金氏淋巴瘤,是一組變異相當大的疾病。病理表現多樣,分類雜亂,不同的分類所用名稱的含義不一,到目前為止尚無一個廣為接受的分類法。總的病理改變為:肉眼見淋巴結腫大,質韌,淋巴結可融合成團,呈魚肉狀。鏡下見淋巴結正常結構破壞,可為彌漫性或結節性。反應性細胞成分較少。病變可侵犯包膜。病理分類:為多數人接受並應用的有按細胞類型及排列的組織學分型法,即拉帕波特氏分類法;據惡性度高低而分類的基爾氏分類法;惡性淋巴瘤的免疫學分類為盧克斯氏和科林斯氏分類法等(見非霍奇金氏淋巴瘤)。

  分期 目前通用的分期法是1971年安阿伯國際會議制定的霍奇金氏病分期法:Ⅰ期:病變涉及一個淋巴結區(Ⅰ)或一個淋巴系統以外的器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期:病變涉及橫膈一側的二個或更多的淋巴結區(Ⅱ)或一個以上的淋巴結區伴一個結外器官或組織的局部侵犯 (ⅡE)。Ⅲ期:病變涉及橫膈兩側的淋巴結區(Ⅲ)或伴發結外器官或組織的局部侵犯(ⅢE),或脾臟侵犯(ⅢS),或兩者均受侵犯(ⅢES)。Ⅳ期:在淋巴結、脾臟、鼻咽環之外,一個或多個結外器官或組織的廣泛侵犯,如骨髓(M)、肺實質 (L)、胸膜(P)、肝臟(H)、骨髓(O)、皮膚(D)等分別以相應的字母註明。每期再分為 A(無全身癥狀)或B(有全身癥狀),全身癥狀指:6個月內原因不明的體重減輕10%或以上,原因不明的發熱(38℃以上)、盜汗。

  非霍奇金氏淋巴瘤的分期也沿用上述分期。

  臨床表現 淋巴瘤的臨床表現復雜多樣,伴有感染、免疫性疾病的表現。早期無明顯的自覺癥狀,患者常於無意中發現某一部位無痛性淋巴結腫大。常見的部位是頸部與鎖骨上。腫大的淋巴結可以活動,也可互相粘連,並形成團塊,質地堅韌,大小不等,與皮膚無粘連。其特點為進行性腫大。也有初期腫大而後又穩定不變甚至自行縮小的病例。可向四周組織侵潤或向鄰近區域的淋巴結擴展。伴發熱、盜汗、全身乏力、衰弱易倦及貧血等。發熱可為持續性或間歇性。在霍奇金氏病可見一種特征性的熱型為周期性發熱(佩爾-埃佈施泰因二氏熱)。若淋巴瘤始於深部淋巴結,則診斷困難。病人就診時可僅有發熱、盜汗、乏力等全身癥狀,需經進一步的系統檢查方能發現有深部淋巴結腫大。部分病人直到腫大的淋巴結引起局部壓迫癥狀時才來就診。多種多樣的壓迫癥狀使淋巴瘤的臨床表現復雜,如縱隔淋巴結腫大可出現刺激性咳嗽、氣短、胸痛、上腔靜脈壓迫癥等。腹膜及腸管的淋巴瘤可出現腹痛、腹瀉、腹部腫塊、腸梗阻等。霍奇金氏病患者,尤其婦女,可出現明顯的全身搔癢。帶狀皰疹也多見。原發於皮膚的淋巴瘤少見,主要為塞紮裡氏綜合征和蕈樣肉芽腫。皮損分成特異性和非特異性二種,特異性病變發生在真皮內,網狀組織惡性增生。並有不同程度的反應性肉芽腫。可表現為腫塊、結節、斑塊、潰瘍,偶見紅皮病。非特異的皮損有搔癢、癢疹、帶狀皰疹及獲得性魚鱗癬等。

  診斷和鑒別診斷 確診需病理學證實病變系惡性增殖性的,且起源於淋巴系統。若臨床表現及輔助檢查不能排除或懷疑淋巴瘤時,應及早作淋巴結活檢。活檢部位以頸及腋下較多。應取最近發生腫大的完整的淋巴結,一次活檢陽性不能排除本病的可能。深部淋巴結腫大可通過胸片、B超、CT、淋巴管造影等方法查明。

  治療 淋巴瘤的治療近幾年已取得很大進展。75%以上的局限性霍奇金氏病患者可存活15年以上,且死亡率與正常人群相等。淋巴瘤的治療方法有:外科手術、放射治療、化學治療、免疫治療及中醫中藥等。早期的局限性病為(Ⅰ、Ⅱ期)以放射治療為主,廣泛病變(Ⅲ、Ⅳ期)以化療為主。在霍奇金氏病Ⅲ期也可采用全身淋巴結照射的方法,對病變廣泛不可根治的病例,以化療為主。免疫學治療及中醫中藥治療目前療效尚不肯定。