一種不太少見的結締組織病。1851年，根據皮膚有紅斑及萎縮的特徵而命名。病因不十分清楚，主要分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)及系統性紅斑狼瘡(SLE)兩型，介乎兩型之間的還有深在性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、新生兒紅斑狼瘡及藥物誘發紅斑狼瘡等。血清中常有抗核抗體(ANA)及抗雙鏈DNA抗體等多種自身抗體。好發於20～40歲的女性，男、女發病之比約為1:9～15。預後較差。本條著重介紹系統性紅斑狼瘡。
病因 未明。一般認為與下述因素有關：①遺傳。傢族中可有同樣疾病或其他結締組織病；無癥狀的親屬中抗核抗體陽性及γ球蛋白增高等免疫學異常較正常人群高；有些可伴有先天性補體C2缺陷。②病毒。從SLE組織中雖未分離出病毒，但從其血管內皮細胞中可找到病毒核殼樣結構，而病人血清中某些抗病毒抗體滴度升高，故認為本病可能與慢病毒感染有關。③免疫異常。患者周圍血中抑制性T淋巴細胞數目減少，功能有缺陷，不能正常地抑制B淋巴細胞。使B淋巴細胞功能亢進而產生過多的自身抗體。巨噬細胞功能也有缺陷，不能及時地清除血清中的免疫復合物，使免疫復合物沉積於組織造成組織損傷。④藥物。某些藥物如肼苯達嗪、普魯卡因酰胺及抗癲癇藥物等可誘發狼瘡樣表現或使潛在的系統性紅斑狼瘡發病。⑤環境。紫外線可使 DNA的抗原性發生改變而形成自身抗體，日曬是本病的主要激發及加重因素之一。⑥內分泌。本病好發於生育年齡的婦女，口服避孕藥及妊娠均可使病情加重，提示本病與雌激素有一定關系。總之，本病是多因性的。
臨床表現 皮損的特征為紅斑或伴有萎縮。各類型的臨床表現各異。
盤狀紅斑狼瘡 主要累及皮膚。典型皮損為境界清楚的紫紅色斑塊，表面有粘著性鱗屑，鱗屑下方有毛囊角栓，陳舊的損害中心萎縮，有毛細血管擴張。並可有色素沉著或色素減退，頭皮皮損消退後遺留萎縮性脫發斑。本病好發於面部，也可見於口腔唇紅部粘膜、頭皮、軀幹及四肢。皮損分佈廣泛，不僅限於頭面部者稱播散性盤狀紅斑狼瘡。皮損常於日曬後加重，無明顯自覺癥狀。少數病例可伴有乏力及輕度關節痛等全身癥狀，可有白細胞減低、低滴度的抗核抗體陽性等輕度實驗室異常。本病呈慢性經過，有的損害經久不愈，在慢性潰瘍及瘢痕的基礎上可繼發鱗狀細胞癌。少數病例可轉化為系統性紅斑狼瘡，但轉化率不超過5％。皮膚活檢作直接免疫熒光檢查──狼瘡帶試驗(LBT)，於表皮真皮交界處可見免疫球蛋白及C3沉積，形成顆粒狀熒光帶。本病皮損處狼瘡帶試驗陽性率為70～90％，正常皮膚處狼瘡帶試驗陰性。
深在性紅斑狼瘡 又稱狼瘡性脂膜炎。皮損好發於面部及四肢，為限局性、深在性、較堅實的皮下結節或斑塊，表面皮膚呈暗紅色，消退後局部皮下脂肪萎縮，皮膚凹陷。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡 有環形或丘疹鱗屑性的皮疹，可廣泛分佈於面部、軀幹上方及上肢伸側，皮疹消退後不留萎縮或瘢痕。可留色素沉著、色素減退及毛細血管擴張。常伴日光過敏及關節痛，系統受累較輕，約半數能符合SLE的診斷標準，ANA陽性率60～70％，抗SS-A/R0及SS-B/La抗體陽性率70％，抗R0抗體被認為是本病的標志抗體。
新生兒紅斑狼瘡 於產後數天至數周內發病，面部有環形、多環形類似亞急性皮膚紅斑狼瘡的皮疹或 DLE皮損，半數患者可伴有先天性心臟傳導阻滯，有時伴肝功能異常。其母親抗R0體均陽性，但不一定有臨床癥狀，抗R0抗體通過胎盤進入胎兒而致病。經4～6個月後來自母體的抗R0抗體消失，皮損也能自行消退，不留疤痕。
藥物誘發紅斑狼瘡 常見的致病藥物為普魯卡因酰胺、肼苯達嗪、抗癲癇藥物（如苯妥英鈉等）、青黴胺及異菸肼等多種藥物。表現為發熱及關節痛，皮損不多見，腎及中樞神經系受累也少見。血清中可有ANA及抗組蛋白抗體，而抗雙鏈DNA抗體及抗SM抗體一般陰性，抗組蛋白抗體被認為是本病的標志抗體。停藥後數周至數月臨床癥狀及自身抗體均可消失。
系統性紅斑狼瘡 起病較急或緩慢發病，各系統癥狀可陸續出現。早期癥狀中最多見的是關節痛，其次是發熱及皮疹，有時血小板減少性紫癜或腎炎也可成為早期癥狀。臨床表現主要有以下幾方面:①一般癥狀。90％有不同程度的發熱，可為持續低熱或不規則的高熱，常伴無力、體重下降等癥狀。②皮膚粘膜。面部蝶形紅斑是特征性表現，約5～15％伴有盤狀皮損，可有光敏、口腔潰瘍、脫發、掌紅斑、甲周紅斑及指尖紅斑，還可有雷諾氏現象、壞死性血管炎、紫癜、多形紅斑樣損害及大皰性皮損等。③關節、肌肉。80％以上有多發性關節炎、關節痛，可伴有關節紅腫，但關節畸形不多見。肌炎及肌痛也較常見，少數可發生缺血性骨壞死，以股骨頭最常受累，主要癥狀為活動時疼痛，關節活動受限。一般認為骨壞死的發生與本病伴有血管炎及長期使用皮質類固醇激素有關。④多漿膜炎。心包炎及胸膜炎較常見，可為幹性或有積液，腹膜炎較少見。⑤心臟。可有心肌炎及疣狀心內膜炎。疣狀心內膜炎臨床上難以診斷。⑥肺臟。可有間質性肺炎，肺功能減低，X射線檢查可見兩肺紋理重，兩肺下野可有網狀陰影。少數病例可出現肺浸潤、肺出血。⑦腎臟。臨床上約50％病例可出現腎損害，尿中有蛋白質、管型及紅細胞，可引起腎病綜合征，甚至尿毒癥及腎功能衰竭。作腎活檢，約75％有不同程度的腎損害，若用電鏡及免疫熒光檢查則幾乎100％均有改變。根據光鏡、電鏡及免疫熒光檢查可將狼瘡性腎炎分為五型，即微小病變型、系膜增殖型、膜型、彌漫增殖型及局灶增殖型。⑧胃腸系統。可有食欲不振、腹瀉、胃腸道功能紊亂及腹痛等。⑨神經系統。中樞神經系統受累則可出現癲癇、偏癱、蛛網膜下腔出血、顱神經麻痹或器質性精神病等癥狀，如幻覺、定向障礙、抑鬱及癡呆等，可有腦電圖異常。周圍神經受累可表現為多發性神經炎。⑩單核吞噬系統。淺表淋巴結腫大、肝大、脾大，可伴有肝功能異常，甚至出現黃疸。⑪眼損害。視網膜上有棉花團樣滲出，稱細胞樣體，也可伴有眼底出血。
實驗室檢查 系統性者可有貧血、溶血性貧血、白細胞減低及血小板減低等。活動期90％以上血沉增快。可有血清蛋白異常、白蛋白減低、球蛋白增高，α2及γ球蛋白增高、免疫球蛋白IgG升高等。補體C3可降低，尤其是活動期及伴有狼瘡性腎炎時，補體的動態改變還可作為監測疾病活動的指標。
系統性者可有多種自身抗體。90～95％患者抗核抗體陽性，由於ANA敏感性高，可作為診斷本病的過篩試驗。活動期抗雙鏈DNA抗體60～70％陽性，有腎損害者陽性率更高，其滴定度與病情的活動性平行，可作為監測疾病活動的指標。抗核糖核蛋白抗體陽性率為30％。抗Sm抗體陽性率為30～40％，抗Sm抗體雖敏感性不太高，但特異性較強。抗SS-A/Ro抗體陽性率為25～30％。抗SS-B/La 抗體陽性率為10％。類風濕因子陽性率為30％。狼瘡細胞陽性率為60～70％，由於操作較復雜，陽性率不太高，有被 ANA取代的趨勢。活動期及伴有腎損害者免疫復合物常升高。此外還可檢出循環抗凝物質、抗淋巴細胞抗體、抗血小板抗體及抗紅細胞抗體等。
診斷及鑒別診斷 根據多器官受累、典型的皮疹、血象低、血沉增快、γ球蛋白增高、ANA陽性、抗雙鏈DNA 抗體陽性、抗Sm抗體陽性、LE細胞陽性等，典型的SLE診斷不難。但早期及輕癥病人，尤其是無皮損時往往診斷較困難，須作全面的臨床及免疫學檢查。ANA對本病敏感性最強，抗雙鏈 DNA抗體、抗Sm抗體及正常皮膚狼瘡帶試驗對SLE特異性最強。臨床上SLE的診斷還可參考1982年美國風濕學會修訂的 SLE分類標準。由於有些結締組織病如 SLE、類風濕性關節炎及皮肌炎可有某些共同的臨床表現及實驗室異常，須進行鑒別診斷；有時幾種結締組織病也可同時存在。盤狀紅斑狼瘡須與日光性皮炎及酒渣鼻等其他皮膚病進行鑒別診斷。
治療 首先讓病員解除顧慮，配合治療。註意避免日曬，活動期SLE要註意休息，避免妊娠，一旦妊娠，應在醫務人員指導下決定是否中止妊娠。皮質類固醇激素是主要的治療藥物，適用於SLE引起的高熱、漿膜炎、腎受累及中樞神經系受累的患者。對狼瘡性腦病要用大劑量激素治療，隨著病情的好轉逐漸減量。一般需根據病情維持激素治療2年以上。狼瘡性腎炎單用激素控制不滿意時可配合應用免疫抑制劑如環磷酰胺或硫唑嘌呤。以關節、皮膚受累為主而無重要器官受累的輕型 SLE可先用阿司匹林、消炎痛等非甾體抗炎藥物，療效不滿意時再加小劑量激素。胸腺肽或轉移因子有增進細胞免疫的作用，對SLE有輔助治療作用。中醫辨證療法以補氣、補血、滋補肝腎為治則，也有輔助治療的作用，並有利於減少激素治療量。對DLE用氯喹效果較好，服藥期間須每3～6個月查一次眼底，防止引起視網膜病變。皮損局部可外用皮質類固醇激素霜劑。
預後 SLE的預後受多種因素的影響，如是否有重要器官受累、是否早期診斷及合理治療等。伴有狼瘡性腎炎或中樞神經系統受累者一般預後較嚴重，對激素治療不敏感者預後也差。以皮膚、關節癥狀為主要表現者預後較好。自從應用類固醇激素以來，隨著免疫學的進展，對本病認識水平及診斷方法的提高，使早期及輕癥患者能得到及早的診斷治療，預後已大為改善。SLE在1950年代的5年生存率約為20～30％，到80年代10年生存率已達到80～90％。以往一直認為 SLE主要的死亡原因是腎功能衰竭及狼瘡性腦病，由於長期的激素治療，感染已成為主要的死亡原因之一，值得警惕。總之本病是多器官受累的疾病，病程緩慢，活動期及緩解期常互相交替，若不認真治療仍可危及生命。