竇房結及竇房連接處功能障礙引起的一組臨床癥狀及心律失常。不少見。1967年美國B.勞恩首次報導。輕者常無癥狀,重者常因心腦血流灌註不足,出現心悸、頭暈、暈厥等。心電圖主要表現:①持久而明顯的竇性心動過緩;②竇房傳導阻滯;③竇性靜止;④心房纖顫複律後不能恢復竇性心律;⑤慢性心房纖顫(少數情況下為心房撲動)伴緩慢心室率;⑥陣發性房性快速心律失常與竇性心動過緩交替出現,即所謂慢-快綜合征。本癥常見於冠狀動脈硬化性心臟病、傳導系統硬化變性、心肌炎等。病情多進展緩慢慢,病程可長達5~10年。治療除針對病因外,對病情嚴重者需安裝人工起搏器。

  病因和發病 導致竇房結永久性功能障礙的任何原因均可引起本病。引起本病的基礎疾病有多種,尤其是冠狀動脈性心臟病。由於竇房結的血液供給來自右冠狀動脈或左回旋動脈,故這兩支冠狀動脈的病變常引起SSS。傳導系統硬化變性也是SSS常見病因,病理研究證實這類患者的竇房結和竇房連接處常嚴重纖維化,而且硬化變性病變經常累及房室結甚至整個傳導系統。其他病因有風濕性心臟病、心肌病、先天性心臟病、手術損傷、高血壓病、心包炎、心肌炎、淀粉樣變、系統性紅斑狼瘡、進行性肌營養不良等。至於藥物(如洋地黃、心得安、奎尼丁等)、迷走神經張力增高(反射性或藥物引起)引起的竇房結一過性功能障礙,以及部分正常人表現的竇性心動過緩(常不嚴重)一般不列為SSS。SSS患者的心率常很緩慢,致使心排血量降低,導致重要器官如心、腦、腎血流灌註不足,從而產生癥狀。

  臨床表現 大部分SSS呈慢性發展過程,多見於老人,亦見於年輕人。是否出現癥狀及癥狀輕重取決於竇房結功能損害的程度。輕者僅表現竇性心功過緩,可較長時間無癥狀。心率明顯減慢或伴房性異位心律時,則感心悸,原有冠心病者可出現心絞痛,原有心功能不全者,心功能可進一步惡化。腦供血不全的癥狀常較突出,早期表現無力、易激動、頭暈、記憶力減退等,病情進展後可出現暈厥前狀態(一陣陣嚴重頭暈、神志輕度障礙、反應遲鈍等)。心率降至30次/分以下時,可發生暈厥,甚至突然死亡。腎血流灌註不足時可表現尿少。心電圖常呈現持久而嚴重的竇性心動過緩,這也是本病的最早表現,同一患者常有多種心律失常。竇房傳導阻滯、竇性靜止、期前收縮後出現過分延長的間歇伴逸搏心律、慢性心房纖顫伴緩慢心室率都是 SSS常見的幾種心律失常。病情繼續進展後可出現慢-快綜合征,緩慢和快速心律失常周期性交替出現。過緩的心律常為竇性心動過緩,少數為慢性心房纖顫伴緩慢心室率,過速的心律多為心房纖顫伴快速心室率,較少見的有心房撲動、室上性心動過速、室性心動過速。常伴有房室、甚至束支傳導阻滯。

  常用阿托品試驗評價竇房結功能。靜脈註射阿托品2mg後竇性心率>90次/分屬正常;≤90次/分表明竇房結功能低下。

  竇房結恢復時間(SNRT,正常值≤1400ms)、竇房結有效不應期(SNERP,正常值≤380ms)、竇房傳導時間(SACT,正常值≤125ms),是診斷SSS的重要手段。竇房結恢復時間(SNRT),指心房起搏突然終止時,最後的起搏信號至出現下一個竇性 P級的間期。SNRT受起搏前心率快慢的影響,校正心率對RNRT影響後的竇房結恢復時間稱為校正竇房結恢復時間 (CSNRT),正常值不超過550ms。CSNRT>550ms,可考慮SSS的診斷。但SNRT或CSNRT亦有假陰性。食管電極起搏測定SNRT和SACT的結果和心房起搏法測定的SNRT與SACT相關很好。

  診斷 心電圖呈現前述特征性心律失常者即可診斷。

  可疑病例需要借助竇房結功能檢查和阿托品試驗。SNRT或SACT異常,或阿托品試驗心率≤90次/分者亦可明確診斷。

  治療 無癥狀或癥狀輕者一般無需治療。對緩慢心率藥物治療無肯定效果。暈厥患者,心動過緩時有頭暈、氣短者,或有R-R間歇3秒以上者應予埋藏永久起搏器。目前,埋藏起搏器的患者有一半以上為SSS患者,隨訪結果表明,起搏器治療效果良好。