發生於鼻咽粘膜上的惡性腫瘤。中國南方沿海地區發病率遠較北方山區為高。發病年齡大多在40~60歲之間,男多於女。根據原發病變部位的不同可出現不同癥狀,頸深上淋巴結腫大和晨起回縮涕帶血是其常見的早期特徵,其他常見癥狀有不明原因的頭痛、單側耳鳴、重聽等。鼻咽腔位置隱匿,鼻咽癌早期癥狀模糊,這給早期診斷帶來一定困難。治療首選放射治療(60Co或加速器)。經綜合治療後,5年生存率已達50%以上。本病自然病程因人而異,為為1個月至10年不等,平均1年左右。死亡原因包括遠處轉移、原發灶與頸部轉移癌復發和放射性腦病等。

  病因 主要與以下因素有關:①遺傳因素。鼻咽癌有明顯的種族易感性,多見於黃種人,在中國以操廣東方言者發病率最高,華僑亦不例外。故有廣東瘤之稱。本病還具有傢族性,有傢屬癌病史者可達10%之多。有些組織相關抗原類型在染色體中出現頻率較高,而有些類型頻率較低。②病毒因素。1964年發現一種皰疹病毒,認為與鼻咽癌關系密切,稱為EB病毒。在患者血液、唾液、鼻咽分泌物和病變組織內均存在EB病毒的抗體,其滴度和陽性率依次大於其他惡性腫瘤、鼻咽部良性病變患者和正常人,並且隨病情發展和癌復發而增高。EB病毒可進入鼻咽上皮細胞內各個部分,EB病毒核酸可在人體細胞染色體上進行復制繁殖,因此推測EB病毒有可能損傷人體細胞。此外還發現鼻咽癌組織中含有冠狀病毒和巨細胞病毒等,這又增加瞭病毒研究的復雜性。③環境因素。調查資料指出,鼻咽癌高發地區環境內芳香族多環烴、鎳、鎘和亞硝酸鹽等成分增加,而硒和鈹等含量下降。

  病理及分型 鼻咽癌多發生於鼻咽頂後壁、咽隱窩,也有原發於咽鼓管咽口或鼻後孔處。癌變呈多中心和異步性,易發生在粘膜表面凹陷處,癌細胞可來源於鱗狀上皮細胞,但大多數來自假復層纖毛柱狀上皮,此後可先癌變再鱗狀化,也可先鱗狀化再癌變。鱗狀化是鼻咽粘膜癌變的特性。

  癌組織常向口咽、鼻腔、眼眶、咽旁間隙、翼腭窩、顱底和顱內擴展,出現相應癥狀。往往在病程早期就可以出現頸深上淋巴結轉移,逐漸向下擴展累及頸深下淋巴結,少數侵入頸淺及腮腺包囊內淋巴結,也可逆行至頜下和頦下淋巴。遠處轉移好發於骨、肺、縱隔、肝、四肢遠端關節、橫膈和腦等。

  按1972年中國的統一劃分,鼻咽癌病理組織學類型分為未分化癌、低分化癌(包括大圓形細胞癌、多形細胞癌、梭形細胞癌和混合細胞癌等)和較高分化癌(包括鱗癌Ⅰ、Ⅱ級,腺癌等)。而世界衛生組織的分型則為角化型鱗癌、非角化型鱗癌和未分化癌。

  臨床表現 按原發病變生長部位的不同可出現相應癥狀,部分病例最早出現頸深上組淋巴結轉移,常見部位在胸鎖乳突肌前上方的深部,繼而擴展累及頸深各組全部淋巴結,此種淋巴結增大迅速,無觸痛,質堅實,表面不平,與周圍組織粘連,不易推動,也可轉移至對側。吸鼻後口中吐出帶血回縮涕是早期識別癥狀之一,應予警惕。若原發部位在鼻咽頂,由於顱底骨質或顱神經受累,首先出現單側持續性頭痛,尤以夜間較為顯著;若原發病變在鼻咽側壁,癌組織阻塞咽鼓管,則呈現單側性耳鳴和重聽,在鼓室內形成積液。因此,凡有上述癥狀之一,又難以解釋病因者,應作詳細檢查。晚期可因Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經受損出現眼肌麻痹和其他神經系體征。

  診斷 早期癥狀不明顯,常須借助特殊檢查診斷。①鼻咽鏡檢查。為最常用的檢查方法,可借此觀察病變部位、大小和形態,一般可見表面粗糙不平的新生物,腫瘤位於粘膜下或突出呈結節狀、菜花狀,甚至發生潰瘍。②X射線(包括CT)檢查。可明確有無顱底骨質破壞,也可顯示腫瘤影、表面凹凸不平、粘膜增厚或局限性粘膜下隆起、鼻咽側壁不對稱和咽隱窩狹窄變形等。③組織學檢查。采集病變部位活組織進行切片檢查,明確病理類型,仍是目前最可靠的診斷手段。為瞭確定診斷,有時要反復檢查多次才能證實,鼻咽部脫落細胞學檢查可供診斷參考。④免疫學檢查。鼻咽癌患者對EB病毒各種特異性抗原的抗體反應比非鼻咽癌患者的滴度和陽性率為高,可用各種免疫學方法來檢測。檢查材料取自患者血液、鼻咽分泌物、唾液、原發病變、轉移灶的細胞培養液等。如以血清稀釋度≥1:10為陽性,鼻咽癌早期抗原抗體陽性率為81.1%,其他頭頸部腫瘤患者僅11.5%呈現陽性。

  本病臨床上應與非化膿性中耳炎、頸淋巴結炎、頸淋巴結核、霍奇金氏病、三叉神經痛、肺結核、頸動脈體瘤、顱內腫瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等鑒別。

  治療 以放射治療為主,平均5年生存率達50%以上。體外放射可取數個放射野,焦點集中於癌組織,目的是盡量殺滅癌細胞,而少損傷鄰近組織。如體外放射後仍有病灶殘留,可作體內放射,如置入鐳模和銫源。近年發展的後裝技術是先置空載源容器於體腔,後將放射物質輸入,可精確地調節位置、劑量和時間。

  放射治療過程中可發生副反應,最常見的是皮膚。若出現紅斑、發生大泡時,可塗抗生素軟膏或達克羅寧霜。若出現放射性口腔粘膜炎,可給予止痛含漱劑,照射野過大可損傷垂體或並發放射性白內障。白細胞減低時,可口服皮質激素、鯊肝醇、維生素B4、胎盤粉等藥物。涎腺分泌減少、口腔幹燥者可以玄參代茶服用。

  放射治療結束後1~7年可能發生放療後遺癥,諸如因嚼肌纖維化而致顳頜關節功能障礙,由於唾液減少、牙齦萎縮而導致放射性齲齒和下頜骨骨髓炎,若放射劑量過大,可並發放射性腦病。患者每於出現癥狀半年左右死亡。

  少數病例可輔以手術治療,其適應癥為原發灶復發,放療後病變殘存、病理分化較高且局限化的病例以及頸部孤立淋巴結復發或未融合的活動淋巴結轉移。

  鼻咽癌無頸部轉移者,治療停止一段時間以後可有9.4%病例發生遠處轉移,這種現象提示治療時已有微轉移灶發生。這就提出瞭配合化學治療的重要性,化療的目的是幹擾細胞的代謝。如羥基脲等都有這種作用。它們也不同程度地影響正常細胞的代謝。所以用藥過程要隨時監測,及時調整劑量和給藥方法。

  預後 隨著診治手段的逐漸完善,治愈率在不斷提高。一般說來,年輕的女性患者、免疫力強、EB病毒抗體測定滴度低、癌組織分化良好、癌組織內淋巴細胞含量較多、早期確診、治療適當者,預後良好。