各種原因所致胸腔內縱隔病變。可為原發性或繼發性,包括腫瘤、炎癥等,臨床以縱隔腫瘤多見。

  概述 人體的胸腔分左右兩個胸膜腔,兩側胸膜腔的中間部分稱為縱隔。縱隔內含有心臟、胸內大血管、氣管、食管、神經和淋巴組織等。縱隔可以劃分數個區域,自胸骨角(胸骨柄與胸骨體交接處,在體表可摸到該角呈一明顯的橫脊)向後引水平線至第四胸椎體下緣部位,此線以上稱上縱隔,線以下稱稱下縱隔。上縱隔又以氣管為界,前部為前上縱隔,後部為後上縱隔。下縱隔又分為前、中、後三部分,心包前為前縱隔,心包所在處稱中縱隔,心包與脊柱之間稱後縱隔。

  前上縱隔主要有胸腺、胸內甲狀腺,後上縱隔有氣管、食管、主動脈弓及其三條頭臂血管分支、胸導管、迷走神經等。下前縱隔有胸腺下部、淋巴結、脂肪和結締組織等。下後縱隔有食管、胸導管、降主動脈及其分支、奇靜脈、半奇靜脈、迷走和交感神經等。

  縱隔腫瘤 來源於縱隔內組織器官的原發性縱隔腫瘤。與胚胎發育過程中縱隔內殘存胚芽的遺留、縱隔外組織的異位種植以及縱隔內組織在一定條件下的突變有關。縱隔腫瘤均可用X射線胸片、CT、超聲檢查鑒別確診,行手術切除。

  原發性縱隔腫瘤 類型繁多,發生率臨床以神經源性腫瘤最多,其次為畸胎類腫瘤和囊腫、胸腺瘤等。臨床表現與腫瘤的大小、部位、性質、生長速度以及是否侵及鄰近器官結構有關。15%~58%的縱隔腫瘤可無明顯臨床癥狀。依照縱隔的臨床分區,各種縱隔腫瘤在縱隔內各有其相對的好發部位。醫學影像學檢查是其診斷的主要手段。胸部CT、磁共振顯像(MRI)、X射線造影(上消化道造影、血管造影等)、放射性核素檢查、超聲檢查等,有助於進一步明確腫瘤的來源、性質、與周圍臟器的關系和鑒別診斷。

  神經源性腫瘤 縱隔內最常見的腫瘤,可發生於任何年齡,以良性神經纖維瘤最多見。惡性神經源性腫瘤較少,多發於兒童。絕大多數位於後縱隔脊柱旁。無明顯癥狀。腫瘤體積大時可出現壓迫刺激癥狀。

  畸胎類腫瘤 也常見,因其組織成分中各胚層成分含量不同,可分為實體性畸胎瘤和囊性畸胎囊腫(皮樣囊腫),有時也可呈混合囊實性腫物。絕大多數位於前縱隔。多為良性,少數惡性者多見於實體性畸胎瘤。胸部X射線檢查在前縱隔心底部可見圓形或橢圓形腫物。

  胸腺腫瘤 多位於前縱隔或前上縱隔,臨床多見為胸腺瘤,其他有胸腺囊腫、胸腺癌、胸腺類癌及胸腺脂肪瘤等,均屬少見或罕見。胸腺瘤多發生於成年人,半數以上為良性。

  胸內甲狀腺腫 多發生於前上縱隔內,多數為頸部甲狀腺腫部分或完全墜落至前上縱隔內所致,少數可為縱隔內迷走甲狀腺組織發展而形成。大多數無明顯癥狀。少數患者可並發甲狀腺功能亢進。

  心包囊腫 胚胎時期原始心包腔未能融合或胚胎胸膜的異常折疊所形成。多位於前下縱隔,70%位於右側心膈角處,與心包腔多不相通。多無臨床癥狀。

  支氣管囊腫 胚胎發育過程中來自前腸的支氣管胚芽異變與支氣管分割而形成的先天性囊腫。囊壁含假復層纖毛上皮,多與支氣管不相通。囊腫多位於中縱隔氣管分歧部或主支氣管附近。

  腸源性囊腫 胚胎期原始消化道發育過程中部分腔隙未能與正常消化道融合相通而形成。囊腫內層可為食管、胃或腸黏膜,多為胃黏膜。外層為平滑肌,無漿膜層覆蓋,一般與食管不相通。囊腫多位於後縱隔食管附近,常與食管壁相接或完全包埋於食管肌層內,故臨床亦稱食管囊腫。

  原發性縱隔淋巴瘤 原發於縱隔內淋巴結和淋巴組織的惡性腫瘤。縱隔以外其他部位沒有類似病變,周圍淋巴結不腫大。約5%~10%的惡性淋巴瘤以縱隔為原發部位。臨床可分縱隔霍奇金氏淋巴瘤和非霍奇金氏淋巴瘤兩類。前者好發於青壯年期成年人,患者多為女性。部分患者可有與淋巴瘤相關的全身表現,如發熱、盜汗、體重下降及皮膚瘙癢等。縱隔非霍奇金氏淋巴瘤的發病率小於20%,主要為彌漫性大細胞型和淋巴母細胞型兩類。縱隔淋巴結腫塊巨大,常為單側非對稱性腫大,浸潤性生長,常伴有胸腔積液和氣道阻塞,上腔靜脈梗阻也較常見。全身癥狀相對少而無特異性。

  縱隔炎癥感染 各種原因引發的縱隔間隙內的急性或慢性炎癥。雖不多見,但因其解剖部位的特殊性及治療上的困難性,其後果相當嚴重。治療原則為抗感染及營養支持,同時要針對病因治療。

  急性縱隔炎 為急性縱隔化膿性細菌感染,常為繼發性。其感染來源常為胸內或頸部感染病灶的蔓延擴散;各種原因造成的食管、氣管支氣管破裂;以及胸內縱隔手術後(包括心血管手術)感染。

  慢性縱隔炎 多為真菌、結核、放線菌或組織漿細胞病等引起的炎性肉芽腫所致,少數也可由急性化膿性縱隔炎轉化而來。是縱隔內廣泛纖維化的原因之一。

  縱隔氣腫 縱隔間隙內有氣體積存。

  病因 多為外傷,包括胸部嚴重創傷時所致的肺組織、氣管及支氣管或食管的破裂或損傷。醫源性損傷(內鏡檢查誤傷、氣管切開或人工呼吸機使用不當)及頸部開放損傷或罕見的腹部胃腸道破裂穿孔也可引起。縱隔氣腫隨縱隔內的積氣量和壓力增高可向縱隔上下蔓延達頸胸後部或腹壁。

  臨床癥狀 取決於縱隔內的積氣量多少。少量積氣時可無明顯癥狀,僅在胸部X射線片上有所表現。大量積氣而成嚴重的張力性縱隔氣腫時,可產生明顯的壓迫癥狀而影響呼吸循環功能。

  治療 以治療原發病因為主。對少量積氣無明顯癥狀者,無需特殊治療。對大量積氣呈張力性縱隔氣腫有明顯壓迫癥狀者,可在局麻下於胸骨切跡上方切開,以引流縱隔內積氣和減壓。合並氣胸者應給予胸腔閉式引流。並給予抗生素預防感染。