顱內(主要指腦)動脈管壁的局部異常擴張、膨出,常呈囊狀。瘤體常很小,故一般不引起神經系統定位體征。本病以中老年多見,本病高峰年齡是40~60歲。女性發病率略高於男性。本病的主要危險在於動脈瘤破裂所致的蛛網膜下腔出血。約50%的病人死於首次的蛛網膜下腔出血,25%死於10年內的第二次出血。半數以上的蛛網膜下腔出血系動脈瘤破裂所致。動脈瘤的發生率約為0.5~1%。因顱內動脈瘤反復出血的發生率與死亡率都很高,故蛛網膜下腔出血的病人應進行全腦血管造影,以便及早發現現動脈瘤並積極予以外科處理。

  病因 可分五類。先天性動脈瘤亦稱囊狀動脈瘤,占80~90%;其他四類(細菌性動脈瘤、外傷性動脈瘤、動脈硬化性動脈瘤和夾層性動脈瘤)均少見。先天性動脈瘤的發展有三個主要因素:動脈壁發育缺陷;動脈粥樣硬化;高血壓。這三個因素在不同年齡組的病人起著不同的作用,在兒童期以前發育缺陷起主要作用,在中年人三個因素都起作用,而到老年則動脈硬化和高血壓起主要作用。

  解剖分佈 顱內動脈瘤好發於腦底大動脈環(威利期氏動脈環)的動脈分叉或分支處。主要位於前半環的頸內動脈系統(占87~97%),位於後半環的椎-基底動脈系統者隻占5.5%。勁內動脈瘤指從入顱腔到分為大腦前、中動脈分叉部這一段頸內動脈上發生的動脈瘤,占所有顱內動脈瘤的41.3%。大腦前動脈瘤約占所有顱內動脈瘤的1/3。前交通動脈區的動脈瘤最多見,占28%,單就此一部位來講,居顱內各部動脈瘤之首。大腦中動脈瘤約占所有顱內動脈瘤的1/5。椎-基底動脈系統動脈瘤較少見。綜上可見,顱內動脈瘤似乎好發於某些特殊部位,即前交通動脈部、頸內動脈-後交通動脈部、大腦中動脈的分叉部和基底動脈分叉部,這四個部位的動脈瘤約占所有動脈瘤的70%。

  病理 先天性動脈瘤呈囊狀,亦稱囊狀動脈瘤。為圓形或橢圓形的袋狀膨出,有的呈分葉狀,有的形態不規則。直徑2mm~12cm,83%的動脈瘤最大直徑在1cm以下。大於2.5cm者稱為巨大動脈瘤。動脈瘤遠側最突出的部分稱為頂(或底),與載瘤動脈相連的狹窄部稱為勁(或基部或瘤蒂),在頂與頸之間的囊狀部分稱為體部或腰部(見圖)。一般動脈瘤囊大者,其頸部也較粗,反之亦然。

  有的動脈瘤囊上有小的隆起,稱為小阜或小泡,常為將發生破裂之處,或為破裂後的遺跡。有時可見有小動脈從載瘤動脈或附近動脈發出,與動脈瘤囊相通,稱迷走動脈,血流不經過瘤頸而由迷走動脈直接註入囊內。迷走動脈最常見於前交通動脈瘤。迷走動脈在手術中至關重要,若隻夾閉瘤頸而未處理迷走動脈,則動脈瘤會繼續充盈而使手術失敗。動脈瘤壁由膠原組織組成,無肌層,內彈力層亦斷裂或消失,內膜增厚,外膜也不規則。若動脈瘤曾有破裂,則破口處由膠原組織和纖維組織修復。動脈瘤壁很薄,長期存在的動脈瘤,瘤壁部分或全部鈣化,可見動脈硬化性改變,這常見於內有血栓的大動脈瘤。載瘤動脈也可見動脈硬化性增厚,狹窄和鈣化。動脈瘤形成後可以長大和破裂。瘤腔內血壓和湍流的作用,可損傷薄弱無彈性的瘤壁,使其擴大。內膜損傷後可形成瘤內血栓,瘤腔內血液瘀滯造成瘤壁缺血、損傷,這都使瘤壁擴張而致動脈瘤長大。動脈瘤破裂後,在其周圍很快形成一個保護膜,其主要成分是纖維蛋白,3周後逐漸增厚,有新生毛細血管增生形成新的瘤壁。

  自然轉歸 有三種可能性:瘤內血栓形成而達自行閉合;動脈瘤處於靜止狀態;動脈瘤逐漸擴大而破裂。後一種形式最為常見。約1/3動脈瘤在睡眠中破裂,1/3病例找不到破裂的誘因,1/3病例可找到破裂的誘因,如起身或彎腰、情緒激動、排便、咳嗽、性交、分娩、創傷、外科手術等。作用於動脈瘤壁薄弱點的經常因素是血壓,凡能引起血壓急性或慢性升高的因素均可引起動脈瘤的破裂。即便在睡眠中血壓也可能升高,超過動脈瘤壁的彈性限度而致破裂。動脈瘤破裂後引起的中樞神經系統原發病變是各種程度的蛛網膜下腔出血和各種顱內血腫;繼發性病變為腦血管痙攣,腦梗塞、腦水腫、腦積水和腦疝等。動脈瘤破裂所致蛛網膜下腔出血的半數病例可發生腦血管痙攣,這一直是神經外科重視的課題。痙攣的血管可能是局部的、節段的,也可能是彌漫性的。嚴重的腦血管痙攣可造成腦缺血和腦梗塞,成為動脈瘤破裂後死亡率和致殘率增加的重要原因。目前主要應用擴充血容量療法、提高動脈壓療法和5-羥色胺拮抗劑、鈣離子拮抗劑來預防和治療腦血管痙攣。動脈瘤破裂後顱內血腫發生率也很高(33.5~60%),這是動脈瘤破裂後發生意識障礙的主要原因。血腫可位於各葉腦內,也可位於硬腦膜下,腦內血腫也可破入腦室引起腦室急性阻塞加重顱內高壓。顱內血腫是動脈瘤破裂後主要的致死原因。動脈瘤破裂後約1/3病例發生腦積水,這亦是病情惡化的主要原因。急性期腦積水發生於出血後短期之內,是血液填塞腦室系統或基底池所致;慢性期腦積水發生於破裂後2~6周,是出血後引起的蛛網膜粘連阻礙腦脊液循環和吸收所致。

  動脈瘤破裂後的病情分級 病情分級對病情的評估,預後的估計,治療方式的選擇和手術時機的掌握有重要的指導意義。1958年美國博特雷爾將動脈瘤破裂後病人病情分為五級:Ⅰ級,病人清醒,有或無蛛網膜下腔出血的癥狀;Ⅱ級,嗜睡,無明顯神經系統癥狀;Ⅲ級,嗜睡,有明顯神經系統癥狀,可能有腦內血腫;Ⅳ級,有嚴重神經系統癥狀,腦內有大血腫使病情惡化,或癥狀稍輕但病人年邁有腦血管病;Ⅴ級,垂危或近垂危,生命中樞衰竭,去大腦強直。未破裂動脈瘤不予分級。以後又有不少學者提出不少分類方法。亨特等幾經修改制訂新的標準如下:0級,未破裂的動脈瘤;Ⅰ級,無癥狀,或有輕度頭痛和頸項強直;IA級,無急性腦膜或腦癥狀,但有固定的神經功能缺失;Ⅱ級,中度或重度頭痛,頸項強直,除顱神經癱瘓外無其他神經系統功能障礙;Ⅲ級,嗜睡,精神錯亂,或有輕度局灶性神經系統功能障礙;Ⅳ級,昏迷,中度或重度偏癱,可有早期去大腦強直和植物神經系統紊亂;Ⅴ級,深昏迷,去大腦強直,瀕死狀態。伴全身性疾病以及嚴重腦血管痙攣者向下降一級。此分級方法目前已被神經外科醫生廣泛采用。

  癥狀和體征 未破裂的動脈瘤大多數無癥狀,少數可因壓迫局部的神經結構而引起相應的癥狀。臨床表現取決於動脈瘤的部位、大小、形狀和擴張的方向。有些病人可有頭痛,眼後痛,雙顳部痛和頭昏等非特異性癥狀。海綿竇內頸內動脈瘤眼部表現甚為明顯,如眼瞼下垂,眼肌麻痹和輕度突眼等。可產生三叉神經各分支受累癥狀。大的動脈瘤尚可壓迫視神經而致視力、視野障礙。頸內-後交通動脈瘤較大者常引起動眼神經麻痹,表現復視、眼瞼下重、眼球外斜、瞳孔散大、對光和調節反應消失等。頸內-眼動脈動脈瘤因與視交叉相鄰可表現視力障礙、視野缺損和視神經萎縮等。頸內動脈末端分叉處動脈瘤多無癥狀,大者可出現進行性患側視力障礙和視神經萎縮。前交通動脈瘤小的可無癥狀,大的可直接壓迫視交叉和垂體等結構而產生相應癥狀,偶可有下丘腦功能障礙。大腦前動脈主幹上動脈瘤多無癥狀。大腦中動脈瘤一般多無癥狀,巨型動脈瘤可有偏癱、失語、視野障礙等癥狀。大腦後動脈瘤可引起動眼神經麻痹或韋伯氏綜合征(病損同側動眼神經麻痹,對側痙攣性偏癱伴深反射增強及淺反射消失),也可引起視野改變。基底動脈瘤形態變異很大,可壓迫相鄰結構而產生一側或雙側Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對顱神經癥狀或雙側交替性不全偏癱和眼震、眩暈等腦幹癥狀。椎動脈瘤可引起小腦癥狀,延髓或後組顱神經癥狀。

  動脈瘤破裂後突發劇烈頭痛、頸項強直、嘔吐、畏光、煩躁、程度不同的意識障礙,醒後有各種神經系統功能障礙。頭痛的原因主要是蛛網膜下腔出血或血腫所致顱內壓增高和腦膜刺激。一般頭痛持續一周左右。半數病人頭痛之後發生昏迷,一般昏迷不超過一小時,嚴重者持繼時間長,系因顱內血腫、顱內壓增高和蛛網膜下腔出血後彌漫性腦血管痙攣所致。神經系統功能障礙因出血和血腫部位不同而異。偏癱和失語因血腫壓迫、腦缺血或腦梗塞、血腫周圍腦水腫反應所致,多見大腦中動脈、頸內動脈和前交通動脈瘤破裂之後,此外尚多見眼外肌麻痹、海綿竇綜合征等,有的尚可引起視力和視野的改變。動脈瘤破裂後約有1/5的病人有視網膜出血,單側視網膜出血往往與動脈瘤同側,有定位意義,常見於大腦中動脈瘤破裂。15%的病人可出現視乳頭水腫。蛛網膜下腔出血後有發熱。下丘腦損害可引起中樞性高熱,尿崩和消化道大出血等。

  診斷 絕大多數動脈瘤在未破裂前無癥狀,很難發現。偶有特殊部位動脈瘤雖無破裂但有典型癥狀(如後交通動脈瘤的第Ⅲ顱神經麻痹),引起註意經檢查而診斷者。大多數病例是自發性蛛網膜下腔出血(破裂)後方考慮有動脈瘤的可能,進行血管造影而確診。以下檢查有助於動脈瘤的診斷。①腰椎穿刺。是診斷動脈瘤破裂後蛛網膜下腔出血的最可靠的手段。有血性腦脊液則可診斷為蛛網膜下腔出血,但必須與穿刺創傷出血相鑒別。有時出血後短時間內腦脊液可完全正常,數小時後腦脊液方含血,原因是動脈瘤先破入腦內形成血腫,而後再破入腦皮質或腦室,進入蛛網膜下腔;再者腦蛛網膜下腔的血液向脊髓蛛網膜下腔擴散亦需一定的時間。動脈瘤破裂後一般都有顱內壓升高。繼發的血腫、腦水腫和腦積水亦是顱內壓升高的原因。此時腰穿應謹慎進行,要用測壓表測壓,應避免腦脊液過多流失,以免導致腦疝的發生。②頭顱 X射線平片。對診斷顱內動脈瘤鮮有幫助,但偶可發現有鈣化的動脈瘤。③腦血管造影。是診斷動脈瘤最主要而關健的手段。排除造影技術和閱片水平上的因素,則96%以上的動脈瘤均可借助此項檢查而確診。病情較好者,應立即做腦血管造影,盡早手術;病情不好者,可穩定數日後再造影,若病情惡化,應立即造影。對每一個蛛網膜下腔出血的病人,都應行全腦血管造影檢查,以免漏診。造影方法提倡股動脈插管造影,這樣能據情行雙側頸內動脈及椎動脈造影。數字減影對診斷顱內動脈病尤其是較小者幫助甚大。血管造影除可診斷動脈瘤本身之外,尚可診斷其並發癥如血腫、血管痙攣和腦積水。為明確動脈瘤的生長方向和瘤頸(蒂)的解剖關系,尚需采用不同投射角度拍片。④腦室造影。僅在診斷蛛網膜下腔出血後的腦積水時有所幫助。⑤腦超聲波檢查。巨大動脈瘤或動脈瘤破裂後形成的腦內血腫,可引起中線結構移位。這可借超聲檢查發現。⑥電子計算機X射線斷層成像(CT)。用增強CT掃描可發現5mm以上的顱內動脈瘤。顱內巨大動脈瘤(>2.5cm)的CT影像變異甚大,主要依據瘤內血栓的程度而定。無血栓的巨大動脈瘤平掃時很難發現,增加後呈均勻高密度影像,多為圓形或橢圓形。有部分血栓的巨大動脈瘤平掃時為不均勻的高密度環,代表瘤腔內蔥皮樣的血栓(層狀),中心部分為低密度。而當增強後掃描,高密度環不再增強,而中心原來的低密度區呈均勻的高密度改變。這相當於含有造影增強劑的血液。這種密度不同的同心圓圖像稱為“靶環征”。若瘤壁或血栓鈣化,此圖像更具特征性。CT可顯示出巨大動脈瘤的大小而血管造影僅能顯示血流經過的中心部分,故圖像小於實際大小。巨大動脈瘤的CT圖像有時需與腦膜瘤、實質性顱咽管瘤或垂體瘤相鑒別。CT對動脈瘤破裂後的蛛網膜下腔出血,腦內血腫、腦水腫、腦積水亦有診斷價值。⑦磁共振成像(MRI)。未破裂的動脈瘤因高速足量血液的流空效應而致信號丟失現象,瘤體顯影比腦組織及腦脊液更黑。對血管造影陰性者,磁共振成像診斷價值最大。對出血的動脈瘤CT僅能顯示出血,而磁共振成像可顯示出血的動脈瘤。對巨大動脈瘤磁共振成像能顯示各種成分的混雜信號,如血流及渦流因流空效應呈無信號,瘤壁鈣化呈無信號,血栓為高信號,含鐵血黃素為低信號。因此可據動脈瘤的好發部位、瘤體形態,同心圓狀分層混雜信號等特征進行診斷。另外磁共振成像對動脈瘤夾閉術和栓塞術後的復查亦有特殊的價值。

  治療 當前顱內動脈瘤治療的趨勢是開顱對顱內動脈瘤進行直接處理。為避免再出血或血管痙攣的發生,多主張早期或超早期手術。手術方式有如下幾種:①動脈瘤頸夾閉或結紮術。目前最常應用,尤其是夾閉術。夾閉術是用特殊的動脈瘤夾子,在手術顯微鏡下夾閉瘤頸。此法最為理想,既阻斷載瘤動脈與動脈瘤之間的血流又保障載瘤動脈血流的通暢。結紮術是用絲線繞過瘤頸將其結紮,因動脈瘤均深在,此法甚為不便,目前已很少應用。②動脈瘤切除術。用於巨大動脈瘤。除夾閉瘤頸外,尚需切除有占位效應的巨大瘤體,以解除對腦重要結構的壓迫。③動脈瘤孤立術。某些動脈瘤瘤頸過寬或不明顯,或粘連過多是不易分離,可行此手術。於動脈瘤近端及遠端將載瘤動脈夾閉使動脈瘤孤立於循環之外。因此法阻斷載瘤動脈,會造成腦缺血,故僅適用於腦側枝循環豐富部位的動脈瘤。為防止動脈瘤遠端腦缺血也可一並行顱內-外血管吻合術,以恢復動脈瘤遠端的供血。④動脈瘤壁加固術和動脈瘤內栓塞術等手術手法。防止術中、術後腦血管痙攣是保證手術成功的關健。術中解剖細致,清除血凝塊及積血,提高血氧分壓,擴充血容量,適當升壓,抗5-羥色胺藥及鈣離子拮抗劑的應用,均有助於減少和預防腦血管痙攣。