一種原因不明的直腸或結腸炎性疾病。主要累及直腸、乙狀結腸和降結腸,病理特徵為粘膜充血、水腫、多發性淺表潰瘍,晚期腸壁增厚、腸腔狹窄並伴有息肉形成。臨床上以頑固性腹瀉、粘液便、血便或膿血便、腹痛和裏急後重為特點,並可伴有發熱、貧血、關節炎、皮膚病變和肝病等腸外表現。病程緩慢,有反復發作的趨勢,亦稱為慢性非特異性潰瘍性結腸炎。本病在歐美國傢比較多見,亞洲少見。中國報導較少,一般認為比國外少見,但20世紀末葉似有增多趨勢,其原因可能與診斷技術提高有關。本病可以發發生在任何年齡,但以20~40歲為多,兒童和老年患者病情較重。男女發病比例相似。多數患者的病程遷延反復達20年以上,少數可長期緩解。內科藥物治療僅能爭取病情緩解,尚不能使疾病痊愈,首次發作經治療緩解者,遠期預後良好。重癥病變廣泛、有合並癥或年齡6O歲以上者預後較差。長期持續有癥狀者,有發生癌變的可能,其中以幼年發病者的癌變率為高。目前,經過治療的病例,死亡率有下降趨勢。

  病因和發病機理 目前尚未完全明確,可能與免疫、遺傳、精神和感染等因素有關。

  本病在發展過程中,常並發溶血性貧血、關節炎、結節性紅斑、肝病等自身免疫性疾病,而經腎上腺皮質激素治療後能使病情緩解。在部分病人的血清中可以查到抗結腸上皮細胞抗體、抗大腸桿菌O14型的抗體,這些抗體可以與結腸上皮細胞抗原發生自身免疫反應,引起粘膜損傷。在病變的結腸組織中有淋巴細胞浸潤,在組織培養中,發現患者的淋巴細胞對正常人結腸上皮細胞有細胞毒作用。用熒光免疫法證實,在結腸粘膜固有膜中有IgG、補體和纖維蛋白原沉積的免疫復合物存在,這種免疫復合物經實驗發現對結腸粘膜有損害作用。這說明本病的發病與免疫反應有關,故被認為是一種自身免疫性疾病。

  本病常呈傢族性發病,病人傢族中的發病率明顯增高,種族間發病率也有明顯差異,歐美國傢的發病率較中國、日本等亞洲國傢明顯增高,這些都提示發病可能與遺傳因素有關。此外,本病患者的人類白細胞抗原HLA-117者增多,也提示遺傳因素在發病中可能有地位。

  精神因素、情緒變化引起植物神經功能失調,導致腸壁炎癥,促進本病發作,一般認為是發病的誘發因素。

  本病的病理變化和臨床表現與細菌性痢疾非常相似,但未能在糞便中找到可能的病原體。有人認為,痢疾桿菌、腸道其他細菌及病毒感染可能與本病發病有關,但隻是個誘發因素。

  病理 病變多發生於直腸和乙狀結腸,也可上升累及降結腸或整個結腸,甚至累及到回腸末端。在早期,結腸粘膜呈水腫、充血、出血、顆粒狀等病變。此後形成多數不規則的小潰瘍,繼則融合成為不規則的大片潰瘍。潰瘍愈合時的大量瘢痕形成,可導致結腸縮短及腸腔狹窄,粘膜表面有炎性息肉形成(“假息肉”)。潰瘍性結腸炎的炎癥病變多數局限於粘膜層或延伸到粘膜下層,較少深達肌層。病變從大腸遠端向近端發展,呈連續性分佈,但也偶有呈節段性分佈,此時應註意與局限性腸炎病相鑒別。

  臨床表現 極少急性發病,多數起病緩慢,病程較長,常反復發作,間以長短不定的緩解期。早期可出現腹痛、腹瀉和血便。由於結腸肌肉痙攣、結腸膨脹和炎癥刺激局部感覺神經,引起不同程度的腹痛。腹脹多局限於左下腹或下腹部,呈陣發性的輕度疼痛。當病變嚴重時可呈現絞痛。疼痛常與排便時間有關,多數病人在排便前有痛感而排便後即緩解。炎癥刺激腸壁引起腸蠕動增強並使結腸喪失瞭吸收水和鈉鹽的正常生理功能,因而,發生腹瀉,這常是本病最常見的初發癥狀。排便每日數次或10次以上,糞便呈粘液便、膿血便或血便,有時伴有裡急後重感。因結腸運動功能障礙,常具有站立時由於重力的原因腹瀉加重、平臥時減輕的特點。粘膜充血、潰瘍和粘膜脆性增加是產生血便的主要原因,出血量的多少與病變的嚴重程度有關,嚴重者也可發生休克。修復過程中的大量纖維組織形成可引起結腸狹窄和腸梗阻。活動性潰瘍性結腸炎的嚴重病例易發生中毒性結腸擴張,這是一種嚴重的合並癥,常可繼發腸出血,甚至腸穿孔。由於長期腹瀉消耗、營養障礙,還可引起電解質紊亂及低蛋白血癥。

  本病可出現一些與自身免疫有關的腸道外癥狀,如口腔粘膜潰瘍、皮膚結節性紅斑、關節痛、脊柱炎、肝腫大、眼虹膜睫狀體炎等。當潰瘍性結腸炎經治療好轉後,上述癥狀亦隨之消失或迅速緩解。

  本病常見輕度或中度貧血及白細胞數輕度增多。血沉快常作為本病活動的指標之一。急性病例維生素 K缺乏可引起凝血酶原降低及第Ⅶ和第X因子減少,以致凝血酶原時間延長。病變廣泛者凝血因子Ⅷ活性增加。嚴重者血清白蛋白降低。緩解期血清 α2-球蛋白增加常是病情復發的預兆。

  診斷 依據腹瀉、腹痛、膿血便及典型的腸外癥狀等臨床表現,輔以必要的X射線和內窺鏡等檢查,一般可以作出診斷。但需註意與慢性細菌性痢疾、阿米巴痢疾等感染性腸病,腸道激惹綜合征,結腸癌,局限性腸炎等疾病相鑒別。

  X 射線鋇劑灌腸檢查對本病的診斷和鑒別診斷有一定意義,尤其對區別結腸局限性腸炎及腫瘤等意義更大。輕癥者X射線影象不顯示異常,中度及重癥者常有結腸袋變淺或消失,腸壁呈鋸齒狀改變、腸管狹窄及假息肉形成等典型表現。重癥發作期不宜做鋇劑灌腸檢查,以免誘發結腸擴張及穿孔。

  纖維結腸鏡或乙狀結腸鏡檢查對本病有決定診斷的意義。它可以在直視下觀察病灶,瞭解炎癥的性質和動態變化,準確的采集病理標本。從內鏡下鉗取的活體組織,從顯微鏡下觀察,早期可見粘膜有淋巴細胞及漿細胞浸潤,腸腺隱窩底部有中性白細胞浸潤,形成隱窩膿腫,隨著隱窩膿腫的融合、破潰而出現廣泛的表淺潰瘍。

  治療 目的在於盡快控制急性發作,緩解病情,防止復發。腎上腺皮質激素和水楊酸偶氮磺胺吡啶是比較有效的內科治療藥物。對病變局限直腸、乙狀結腸者,可試用藥物保留灌腸的方法。對上述藥物治療無效而又不宜手術者可試用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤等。重癥內科治療無效,並發嚴重合並癥者,應及時采取手術治療。