硬皮病

　　以皮膚及內臟器官的結締組織纖維化、硬化、萎縮為特點的一種自身免疫性疾病。分為局限性和系統性兩大類。女性發病較高，且多為青壯年。產生多種炎癥介質，引發膠原合成異常和小血管病變而發病。局限性硬皮病初為浮腫性淡紅斑，數周或數月後逐漸硬化，呈淡黃色。以後逐漸萎縮，中央色素脫失。局限性硬皮病有多種表現形式：可單發或多發，每個皮損直徑約數公分，稱為硬斑病，以軀幹部為多見；可呈線狀或帶狀，稱為帶狀硬皮病，以面部或四肢為多見。系統性硬皮病主要有雷諾現象、關節痛、發熱、消瘦等。多數患者皮膚損害始於指端，逐漸擴展到前臂、面、軀幹上部等處，早期手指持續紅斑腫脹，繼而堅實發亮，灰黃似臘腸狀，皮溫低，手指活動受限而呈爪狀。常伴雷諾現象，即手指遇冷後先後出現發白、發紫、發紅的現象；嚴重者指尖變細、潰瘍、壞死、吸收。鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，有放射狀溝紋，口裂狹小，耳廓可變薄變小，面部表情喪失，呈假面具樣。胸部受累嚴重時可影響呼吸運動。此型進展緩慢，部分可自行緩解，預後較好。少數患者皮損從軀幹開始，後累及四肢、面部，病情進展迅速，全身彌漫硬化，晚期多侵犯內臟，預後差。系統損害以關節、肺和食道多見，亦可累及心臟、胃腸、腎、肝脾等器官。硬皮病治療困難，無特效藥物。患者應註意休息、保暖，尤其冬季，應註意手足保暖。應進行理療及適當的功能鍛煉。可采用中醫中藥治療。皮質類固醇內服僅適用於系統性硬皮病患者。